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已收藏英文名称 ：lymphomatoid granulomato‐sis
淋巴瘤样肉芽肿病（lymphomatoid granulomato‐sis，LG）是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎。本病由Liebouw（1972）首先报道。
病因不清，有报道与免疫缺陷有关。免疫学和超微结构研究提示，本病是抑制性T细胞免疫功能下降导致B淋巴细胞过度增生。新近认为LG可能是与Epstein‐Barr（EB）病毒感染有关的特殊型B细胞淋巴瘤，以及与EB病毒无关的T细胞淋巴瘤组成的疾病，提示LG是一种异常的炎性反应，病变组织中异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原如CD3，CD4等。也有作者认为是介于恶性淋巴瘤与反应性增生疾病之间的一种特殊病变，10%～15%的LG患者最终将转化为淋巴瘤，提示其可能为淋巴瘤的癌前病变。
可见肺组织严重充血，胸膜粘连增厚，胸膜下广泛出血或出血性梗死，切面上可见直径2～6cm红色或灰白色的浸润性结节。光镜下组织学表现血管中心性和破坏性血管炎，病灶中央有大片坏死区（系出血性或缺血性梗死），周围有大量多形性细胞浸润，包括淋巴样细胞、浆细胞样细胞、大单核细胞、淋巴母细胞、网状细胞等。这些不典型淋巴样细胞的胞浆丰富，双核或三核，含粗糙的染色质，有些细胞有明显的核分裂。浸润围绕肺动、静脉，也发生在小支气管和肺泡间隔。LG肺外侵犯率高达83%，最常侵犯皮肤（40%）、肾脏（32%）和中枢神经系统（20%～30%）。偶可侵犯肾上腺、心脏、肝脏、胰腺、后腹膜淋巴结、小肠、胆囊、前列腺、睾丸和眼球等。
颅内病变呈肉芽肿样改变，浸润细胞多样，以淋巴细胞为主。细胞浸润以血管为中心，形成血管袖套样改变，血管壁炎性细胞浸润，血管坏死。血管增生明显，内皮细胞轻度肥大，纤维细胞增生。病变周围白质出现斑片状坏死，常有泡沫细胞等组织细胞反应（图1）。
图1 肺组织病理标本（书后附彩图）
注：A.淋巴细胞围绕支气管和血管壁浸润（HE染色）；B.Epstein‐Barr 病毒阳性的淋巴细胞；C.CD20 阳性的B细胞；D.CD3阳性的T细胞（引自Ishiura et al 2008，经作者同意）。
（1）白细胞计数一般正常或轻度升高，血沉多增快。平滑肌抗体、抗核抗体、类风湿因子均可阳性。
（2）肺功能测定：提示为限制性通气障碍，动脉PaO2（氧分压）、PaCO2及CO弥漫功能（Dco）均下降。X线可见病灶多见于两下肺及肺野周边部。开始呈支气管肺炎阴影，不久形成境界清楚的圆形肿块，类似转移性肿瘤。肺门及纵隔淋巴结很少受侵，偶可见肿大。
（3）脑部MRI检查无特异性，可见T1WI低信号，T2WI高信号病灶（图2），注射增强剂后有不同程度的强化，可分辨病灶与周围水肿。经治疗后病灶消退（图3）。FLAIR像显示病灶较清晰（图4）。
图2 脑和脊髓MRI检查，以及肺CT及FDG‐PET
注：A.T2WI可见桥脑和小脑点状高信号病变；B.T1WI增强可见桥脑、小脑及部分大脑区域病变；C.颈髓T1WI增强影像；D和E.左肺下可见结节样病变。
图3 T1WI像增强可见桥脑、小脑和颈髓高密度病变
注：A和B为桥脑、小脑和颈髓病变治疗1个月后；C和D为以上病变治疗8个月后（引自Ishiura et al 2008，经作者同意）。
图4 FLAIR轴位像
注：从症状开始至死前1个月。进行性病灶形成和双侧颞叶萎缩（引自Carone et al 2006，经作者同意）。
目前应用糖皮质激素、细胞毒性药物、外科手术及放疗等治疗。
