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已收藏英文名称 ：Wegener's syndrome
中文别名 ：韦格内肉芽肿病;鼻源性肉芽肿;韦格纳肉芽肿病
韦格内综合征又称韦格内肉芽肿病或鼻源性肉芽肿，它和变应性肉芽肿性血管炎都可能是反应性肉芽肿病。上呼吸道及肺部有坏死的肉芽肿性损害，皮肤黏膜及其他器官有广泛的灶性坏死性血管炎，患者有发热等全身症状，往往因肾小球肾炎而死亡，国内常有关于此症的报告。
病理组织变化是广泛的坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯小动脉及小静脉。血管周围的肉芽肿性浸润含有大量嗜中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及巨细胞，也可有核尘及嗜酸性粒细胞。脂膜炎可以存在。
在实验室检查方面，患者贫血，血沉常加快，嗜酸性粒细胞增多，血清中白蛋白减少，α2及γ球蛋白增高，IgA水平较高。50%病例有类风湿因子，而抗核抗体阴性。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在诊断Wegener肉芽肿、多发性微动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性。现已确认，CANCA是一组针对中性粒细胞胞质抗原的自身抗体群，对Wegener肉芽肿有明显的特异性，阳性率为52.3%～58.6%，活动期Wegener肉芽肿可达88%。其对本病的诊断的特异性和敏感性分别为99%和60%。无ANCA反应的病例为局限性Wegener肉芽肿病，预后比阳性患者要好。
胸部X线检查有多种发现，可为散在的多个结节性浸润、弥漫的纤维结节性阴影、单个或多个空洞、胸腔积液、肺不张，或是孤立的“钱币损害”。
有效的治疗方法是糖皮质激素联合细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥，以环磷酰胺首选。如果环磷酰胺引起出血性膀胱炎等副作用，可用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药替代。免疫抑制药可和糖皮质激素类合用，尤其在有严重的肺症状、肾病或眼损害时，加用泼尼松可更有效，一般开始量为60mg/d，以后症状减轻时减量以至停药。
环磷酰胺的长期应用可使90%以上患者的病情缓解。一般用量为服1～2mg/(kg·d)，连续应用，如果血液中白细胞降到3×109/L以下，应该减量或暂时停药。连续服药两周后，如果疗效不能令人满意，用量可增加25mg/d，2周后可再增加此量，直到见效或白细胞已降到3×109/L时才不再增加。
对于病情迅速发展的严重患者，如中枢神经系统有血管炎、呼吸衰竭或急性肾衰竭患者，可增加用量，按口服或静脉注射环磷酰胺4mg/(kg·d)，3天后迅速减到1～2mg/(kg·d)的常用量。
症状消失后，如无严重副作用或禁忌证，应该续服环磷酰胺1年。
甲氧苄啶-磺胺甲唑长期治疗可减少该病的复发，并可作为缓解期的维持治疗。可能的机制是减少呼吸系统的感染。
