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已收藏英文名称 ：eosinophilic granulomatosis with polyangitis
中文别名 ：变应性肉芽肿性血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangitis，EGPA），原名变应性肉芽肿血管炎（allergic granulomatous angiitis，AGA），是一累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，特征是嗜酸性粒细胞丰富
并有坏死性肉芽肿性炎症，常累及呼吸道，伴有哮喘。最初由Churg和Strauss在1951年首先报道，故也称之为Churg-Strauss syndrome，简称CSS。在2012年查珀尔希尔修订血管炎命名国际会议上由来自12个国家的28位血管炎专家成共识将其更名为嗜酸性肉芽肿性多血管炎，以彰显该病的病理本质和特点。
EGPA的病因和发病机制至今尚不清楚，推测其发病机制可能和其他系统性血管炎一样，与免疫异常有关，本病与过敏的关系尤为密切。70%的患者有变应性鼻炎并常伴有鼻息肉，绝大部分有哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多以及血IgE水平升高。EGPA具有浓厚的免疫色彩，表现为高丙种球蛋白血症、高血清IgE水平、RF以及ANCA阳性，但其具体的免疫机制尚不清楚，目前未明确免疫复合物以及细胞介导的免疫机制在疾病的发生发展中是如何起作用的。
有学者认为可能是嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白损害血管内皮细胞；也有学者认为是与机体Ⅲ型变态反应和IgE介导和血管活性胺释放有关，从而引起全身性血管炎。考虑可能与患者对环境、药物过敏有关，但至今未能找到一种特异性抗原。
各民族、各地区均有报道，发病年龄为10～70岁，多数患者20～40岁起病，患病率为2.5/10万，男女患病率大致相等。
病理学特点为：①组织及血管壁有大量嗜酸性粒细胞浸润；②血管周围肉芽肿形成；③节段性纤维素样坏死性血管炎，各种病理表现可单独出现或同时存在。血管炎可以呈肉芽肿性或非肉芽肿性两种类型。肉芽肿的特点是上皮样组织细胞栅栏状排列，围绕着坏死的中心组织伴大量嗜酸性粒细胞浸润。典型的血管周围肉芽肿相对具有特异性，对EGPA有较大的诊断意义，而嗜酸性粒细胞浸润和坏死性血管炎缺乏特异性，亦可见于其他疾病如WG和PAN。
EGPA可累及多个器官，如肺、心脏、肝、肾、眼和关节等。肺部表现为坏死性巨细胞性血管炎，尤其在小动脉和小静脉，常有间质性和血管外肉芽肿，嗜酸性粒细胞聚集在血管壁、间质组织和肺泡结构中。由于经支气管肺活检获得的标本较少，因而诊断有一定的局限性。肾的病理学改变是非特异性的，表现为坏死性血管炎和间质性嗜酸性粒细胞性肾炎，伴有或不伴有局灶性节段性肾小球肾炎，肾常没有典型肉芽肿形成。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和坏死性肉芽肿性炎症为特征的疾病，累及多系统器官，无特异的实验室检查指标。大部分患者补体一般正常，急性发作时红细胞沉降率和CRP可升高。85%的患者伴有肾损害，以局灶性节段性肾小球肾炎最为常见，但大多数病情较轻，主要表现为镜下血尿和/或蛋白尿。约2/3患者血清ANCA阳性，其靶抗原以髓过氧化物酶为主。
（一）主要检验项目
1.嗜酸性粒细胞计数
多数患者外周血嗜酸性粒细胞增高，分类中占10%～50%，计数一般在1.5×109/L以上（最高可达10×109/L），CSS病情缓解或治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复至正常范围。
2.嗜酸性粒细胞阳离子蛋白
嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）是嗜酸性粒细胞释放的毒性蛋白之一，在变态反应炎症中扮演了重要角色，它可造成气道上皮的损伤和脱落。肺泡灌洗液和血清中均存在ECP，它反映了嗜酸性粒细胞激活的程度及其分泌毒性蛋白的能力。
3.IgE
部分嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者血清中IgE浓度增高，也是本病特点之一，一般认为随病情缓解而下降，血管炎反复发作者IgE可持续增高。但血清总IgE在人群中呈偏态分布。年龄等多个因素可影响血清总IgE水平。新生儿和老年人水平较低，青春期水平最高，学龄前儿童接近成人水平。男性高于女性。不同种族水平也有差异。
4.抗中性粒细胞胞质抗体
约40%的嗜酸性肉芽肿型血管炎患者ANCA为阳性，以核周型（p-ANCA）多见，抗原以髓过氧化物酶（MPO）为主。ANCA阳性有助于该病的诊断，且ANCA阳性与否与该病的临床表现有一定关系，ANCA阳性者多表现为小血管炎，如坏死性肾小球肾炎、单神经炎、紫癜等；ANCA阴性者常有心脏或肺受累。但ANCA滴度变化与病情活动关系不明显。
5.抗核抗体
嗜酸性肉芽肿型血管炎患者抗核抗体可阳性。
（二）相关检验项目
1.血常规
嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的血常规多表现为嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞增多是诊断嗜酸性肉芽肿型血管炎的必要条件，外周血中嗜酸性粒细胞计数是评价疾病发作的敏感标志。
2.尿常规
肾受累患者随病情进展可出现蛋白尿、血尿、内生肌酐清除率下降等尿常规异常。
（三）影像学
EGPA患者在不同时期可出现不同的肺部浸润灶，呈多样化改变。胸部X线绝大多数患者表现为短暂的片状肺泡型浸润影，也可表现为网状结节影，局限性或弥漫性斑点状阴影，具有复发性和游走性特点。少数患者可出现弥漫性间质浸润或大面积结节性浸润，肺门淋巴结肿大和胸腔积液。病程长者可发生肺间质纤维化。
（一）糖皮质激素
对于病情相对局限的病人，一般用泼尼松1～2mg/（kg·d），治疗后外周血嗜酸性粒细胞计数很快下降至正常，哮喘、皮疹、变应性鼻炎、肺内浸润等常于1周内缓解。对于病情进展快、伴有重要器官受累者，可用大剂量激素冲击，一般是甲泼尼龙1.0g/d，连续用3天后改为泼尼松口服。6～12周后，当外周血嗜酸性粒细胞计数、ESR、CRP恢复正常，症状缓解时，激素开始减量，一般糖皮质激素疗程不宜超过1年。
（二）免疫抑制剂
多数CSS病人对糖皮质激素反应良好，但仍有20%病情较重或合并重要器官功能受损的病人需要加用免疫抑制剂。多选用环磷酰胺，其次可以选择硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。
