英文名称 :nodular vasculitis
中文别名 :皮肤变应性结节性血管炎;Bazin硬红斑;硬红斑;Bazin病(结核性的);Whitfield硬红斑(非结核性的)
结节性血管炎(nodular vasculitis),也称为Whifield型硬红斑,是一种慢性复发性小叶脂膜炎伴有间隔改变的血管炎,目前推测可能与感染、自身免疫病、肿瘤等有关。主要累及中青年女性小腿,特征为出现微痛性皮下结节和斑块,有时产生溃疡,真皮深层和脂肪组织的血管和淋巴管有不同程度的受累。结节性血管炎与硬红斑在临床和病理上均相似,是否为同一疾病尚无定论,Lever等认为本病是硬红斑的早期病变或轻型。结节性血管炎找到结核杆菌的证据即为硬红斑。
本病病因未明,可能涉及下述因素:链球菌、结核杆菌和丙型肝炎病毒感染,丙硫氧嘧啶治疗可诱发结节性血管炎。全身性因素如蛋白酶抑制剂缺陷可引起广泛性损害,而静脉淤滞、血栓性静脉炎或寒冷可为局限性损害的主要因素。
潜在的结核杆菌感染:目前的文献倾向于支持硬红斑患者多并结核菌潜伏感染这一观点。对多数病例来说,这两种命名是同义词。因此,硬红斑可能与活动性结核有关。虽然在皮损处取材行细菌培养结果总是阴性,但近来用PCR检测出的结核分枝杆菌DNA的例子很多,进一步支持了潜在的结核感染为本病病因的观点。
1.静脉瘀滞淤积性静脉高压引起小腿下段血管病变和脂肪组织水肿,为淋巴细胞和中性粒细胞浸润提供了条件。血管壁炎症,可导致脂膜炎。这些改变使血管进一步受损。水肿引起脂肪细胞分离或真皮深层糖胺聚糖沉积,使大分子物质(如脂质、免疫复合物)或免疫细胞容易进入,但排出缓慢。
2.超敏反应有学者认为,结节性血管炎可以被认为是一种超敏反应,其中,分枝杆菌抗原是一个重要的原因。目前已有人提出免疫复合物型和迟发型的发病机制。结节性血管炎是一种Ⅲ型变态反应或免疫复合物相关性血管炎,也有人认为更像Ⅳ型变态反应或是T淋巴细胞对抗原刺激(分枝杆菌或其他)的特殊反应。
3.细胞免疫真皮深层及脂肪组织中血管周围免疫复合物沉积或淋巴细胞的作用及控制蛋白水解酶的因素也是结节性血管炎的发病因素。脂肪细胞损伤释放的乳糜微粒或脂肪酸不能立即被清除,诱发细胞免疫反应,导致炎症形成。结节性血管炎可能是一种T细胞反应,需要树突状细胞传递抗原。在结节性血管炎皮损中有大量的S-100蛋白阳性的树突状细胞。
1.实验室检查 部分患者γ-球蛋白升高,血沉、抗“O”滴度可升高。
2.组织病理 病变主要侵犯皮下中、小肌性动脉。血管全层有炎症浸润,早期以中性粒细胞为主,后期为淋巴细胞和组织细胞。脂肪小叶及间隔内亦有广泛性炎细胞浸润。由于血管闭塞,可引起脂肪坏死和肉芽肿性反应。后期组织纤维化,坏死组织为纤维组织所代替。
1.一般治疗。卧床休息,抬高小腿、轻柔按摩皮下组织以消除水肿,保持温暖。弹力绷带有一定帮助,但不能完全阻止新损害的发生;
2.有结核感染者,正规抗结核治疗有效。硬红斑应治疗潜在的结核病,结节性血管炎用碘化钾900mg/d,可获良效。非甾体抗炎药物、糖皮质激素均可选用。纤溶治疗对某些病例有效(表1);
表1结节性皮肤血管炎的治疗

引自:现代皮肤科学.第1版.ISBN:978-7-117-31724-5.主编:
3.纤维蛋白溶解性药物有一定疗效,使机体溶栓,减轻血管炎症状;
4.氨苯砜一般起始量为100~200mg/d,有抑制中性粒细胞趋化的作用;
5.泼尼松30~50mg/d;
6.经久不愈的患者可用免疫抑制剂,有报道称秋水仙碱、抗疟药、吗替麦考酚酯、口服金制剂和氯法齐明有一定疗效。



