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白色萎缩
基本信息

英文名称 :white atrophy;atrophie blanche

中文别名 :米兰白色萎缩 ;节段性透明性血管炎 ;青斑样血管炎

英文别名
Milian’s white atrophy;segmental hyalinizing vasculitis;livedoid vasculitis
概述

又称米兰白色萎缩(Milian’s white atrophy)、节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)、青斑样血管炎(livedoid vasculitis)。

皮损是光滑的象牙色硬化性斑块,略微凹陷而像发白的萎缩性瘢痕,夹杂着毛细血管扩张,周围有色素沉着(图1)。大小不定,通常发生于下肢尤其踝部周围及足背,多见于女性。偶尔发生于手背或肢体别处。

约30%病例在白色萎缩出现之前或之后有溃疡。初起时往往是一个剧痛的小溃疡,或是已存在的斑片处发生较大的浅溃疡,往往很难愈合。青斑样血管炎患者可进一步发展为白色萎缩,但并非所有白色萎缩患者都有网状青斑。

皮损的数目不定,病程较久,有的伴有少数瘀点、进行性色素性紫癜、网状绀斑、静脉供血不足或静脉曲张。

图1 白色萎缩

病因学

最常见的病因是慢性静脉功能不全,部分白色萎缩的患者伴有静脉曲张。毛细血管栓塞造成局部皮肤发生白色萎缩性瘢痕和溃疡。

病理学

病理组织变化是真皮浅部毛细血管壁的内皮细胞增生,血管的渗透性增加而有红细胞渗出,组织间隙内有含铁血黄素沉着,血管周围有炎症浸润及纤维形成。最引人注意的是纤维蛋白样物质沉积在真皮浅部血管的管壁上及管腔内,血管内膜有PAS阳性及耐淀粉酶的嗜酸性物质;血管壁节段的透明增厚,可引起节段性梗死。

治疗

烟酸的应用可以有益。损害内注射利多卡因及曲安西龙混悬剂可使疼痛减轻,低分子右旋糖酐的静脉滴注也可使某些患者的疼痛迅速解除。羟苯磺酸钙可以应用,小剂量阿司匹林和双嘧达莫治疗有效。据报道用贝前列素120μg/d可获较好效果。有用苯已双胍、炔雌醇或吡唑甲睾酮治疗成功的报道。中等剂量的肝素抗凝可获得较好效果。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学(第4版),第4版,978-7-117-20409-5
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
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