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泛发性特发性毛细血管扩张
基本信息

英文名称 :generalized essential telangiectasia

概述

对于病灶<1cm的G1及G2无淋巴结转移及无肌层侵犯的患者不需要常规随访。对于G3病灶<1cm以及G1~G3病灶1~2cm的患者,每年行肠镜检查。

对于病灶>2cm的患者,需行随访。随访需包括病史、体格检查、生化指标(CgA、5-HIAA水平)以及影像学评估(CT、MRI)等。

对于G1/G2患者:第一年行结肠镜检、影像学检查及CgA检查;G3患者,第一年每4~6月行上述检查一次,以后每年行影像学检查一次。对于直肠NEN患者,推荐行结肠镜、磁共振检查;对于结肠NEN患者,行结肠镜、CT检查;对于肝脏评估,行增强磁共振及多层螺旋CT检查;CgA检查可持续10年。对18~24个月后生长抑素受体2表达阳性的患者行奥曲肽扫描或PET/CT检查。对快速进展或影像学信息缺乏的患者,需重新取得肝脏转移灶活检评估增殖活性。

病因学

病因和发病机制尚不明确、有病例报告口服四环素而治愈,提示可能和细菌毒素有一定的关系。此外,家族发病常有报道,为常染色体显性遗传。

病理学

真皮乳头内有大量扩张的毛细血管和有些扩张的毛细血管后静脉,血管壁仅由内皮细胞组成,偶见血栓形成和机化,无炎细胞。扩张的血管壁无碱性磷酸酶活性。

临床表现
此内容为收费内容
诊断
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鉴别诊断
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治疗

无需治疗。如有美观需要可涂遮盖霜或试用脉冲染料激光或铜蒸汽激光治疗,常需多次治疗,治疗抵抗常见。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
实用皮肤科学,第2版,978-7-117-02432-1
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