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血管性水肿
基本信息

英文名称 :angioedema

中文别名 :血管神经性水肿;奎英克水肿;急性限界性皮肤水肿

英文别名
angioneuroticum oedema;Quincke’s edemacutis circumscriptum acutum oedema
概述

血管性水肿曾名血管神经性水肿(angioneuroticum oedema)、奎英克水肿(Quincke’s edema)或急性限界性皮肤水肿(cutis circumscriptum acutum oedema),是荨麻疹的一种特型,可称为巨大性荨麻疹(giant urticaria)。

病因学

血管性水肿是荨麻疹的一型,是由于血管通透性增高所致的皮肤和皮下组织深层水肿,可累及呼吸道和胃肠道的黏膜及黏膜下层。它与一般性荨麻疹损害的区别仅在于累及的程度,两者常同时发生。可表现为急性或慢性发病,发作严重时有致命的危险。血管性水肿分为遗传性和获得性两种类型。

1.遗传性血管性水肿

(见遗传性血管性水肿)。

2.获得性血管性水肿

急性型多见于由于药物、食物、花粉、昆虫毒素、造影剂、血清病、冷荨麻疹等,激发IgE介导生物活性介质生成而发作;而慢性复发性血管性水肿则可见于以下几种情况:

(1)特发性

病例较多,但原因不明;

(2)获得性C1脂酶抑制物缺乏症

可见于恶性肿瘤或自身免疫性疾病者;

(3)血管性水肿嗜酸性粒细胞增多综合征

表现为血管性水肿、荨麻疹、肌痛少尿、发热等周期性发作,伴有白细胞和嗜酸性粒细胞增多。

反复发作非瘙痒性水肿、儿童期发病和阳性家族史等提示遗传性血管性水肿的诊断,补体成分和C1脂酶抑制物等的测定可协助证实临床诊断。获得性C1脂酶抑制物缺乏症无阳性家族史和补体降低。

症状
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鉴别
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治疗

皮下注射1∶1000肾上腺素0.3~0.5ml有明显的效果。也可肌内注射肾上腺素或麻黄碱,也可舌下含用异丙基肾上腺素,但这些药物对高血压病或心脏病患者要慎用。根据病情可每15、20、30分钟注射一次肾上腺素,血管性水肿常在短期内消失。

糖皮质激素制剂可作肌肉或静脉注射,同时可皮下或肌内注射苯海拉明等抗组胺药。

有喉头水肿的紧急情况时,要由静脉注射肾上腺素。而有窒息危险时,须立即施行气管切开术以抢救生命。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
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