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已收藏英文名称 ：Stevens-Johnson syndrome
中文别名 ：恶性大疱性红斑
皮肤、口腔、眼和生殖器的水疱及大疱性疾病称为Stevens-Johnson综合征，是一种严重的药疹。皮肤有突然泛发的红斑、大疱、黏膜糜烂，并有发热等全身症状，Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolusis，TEN）属于重症药疹中同一疾病谱的不同阶段。
有学者将Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症分为三级：
第一级：Stevens-Johnson综合征，黏膜糜烂及表皮松解面积小于体表面积的10%。
第二级：Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮松解症重叠，表皮松解面积占体表面积的10%~30%。
第三级：中毒性表皮松解症，表皮松解面积大于体表面积的30%。
本病常是一种严重的药疹，常由安替匹林、磺胺类、巴比妥类、苯妥英钠、三甲双酮等引起。在欧洲和以色列，别嘌呤醇是导致SJS最常见的原因。儿童SJS的发病可能和对乙酰氨基酚的使用有关。该病最常见于治疗癫痫的过程中。有的患者无用药史，但目前食物与药物已很难区分，真正病因常难肯定。研究显示，某些患者存在对某些药物不良反应的遗传易感性，可能由于天生不能对某些药物代谢解毒导致。由于病因不定并和多形红斑相似，目前认为本病是多形红斑的严重型。其他病因包括上呼吸道感染、胃肠道异常、肺炎支原体感染及单纯疱疹病毒感染。虽然具体的发病机制存在争议，但该病最终的结局为上皮细胞的死亡。
表皮水肿，可有角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，大疱在表皮下方；真皮的乳头层水肿，血管扩张，周围有淋巴细胞浸润，有些红细胞渗出；直接免疫荧光检查，表皮内变性的角质形成细胞周围有IgM、C3沉积，真表皮交界处可有C3呈颗粒状沉着。
原则为及时抢救，降低死亡率，减少并发症，缩短病程。
1.及早足量使用糖皮质激素 一般可给氢化可的松300~400mg/d，静脉滴注，或用地塞米松10~20mg/d，分2次静脉滴注，病情应在3~5日内控制，如未满意控制应加大剂量（增加原剂量的1/3~1/2）。待皮损颜色转淡、无新发皮损、体温下降后可逐渐减量。
2.防治继发感染 应强调消毒隔离，抗生素并非常规预防感染的唯一手段；如有感染存在，可结合细菌学检查结果，选用过敏反应发生较少的抗生素（如红霉素、林可霉素等）。如抗生素治疗效果不佳，应注意有无真菌感染的可能，如确诊应尽快加用抗真菌药物。
3.加强支持疗法 由于高热、进食困难、创面大量渗出或皮肤大片剥脱等常导致低蛋白血症、水电解质紊乱，应及时加以纠正，必要时可输入新鲜血液、血浆或白蛋白以维持胶体渗透压，可有效减少渗出；若伴有肝脏损害，应加强保肝治疗。
4.加强护理及外用药物治疗 对皮损面积广、糜烂渗出重者应注意保暖，可每日更换无菌被单，局部可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷，同时注意防止压疮的发生。累及黏膜者应特别注意眼睛的护理，需定期冲洗以减少感染及防止球结膜和睑结膜粘连，闭眼困难者可用油纱布覆盖，以防角膜长久暴露而损伤。
5.对于口腔黏膜损害，可以常用硼酸溶液漱口，抑制及防止继发感染。进食以前，涂擦1%~2%丁卡因或2%~5%利多卡因溶液，能消除进食时疼痛。
