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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
基本信息

英文名称 :staphylococcal scalded skin syndrome

中文别名 :里特病;里特-莱尔病;新生儿剥脱性皮炎

英文别名
Ritter disease;Ritter-hyell disease;dermatitis exfoliativa neonatorum
概述

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征是皮肤发红后迅速发生大疱并扩展成疱膜如纸的成片松弛大疱,撕剥疱膜时露出湿红的基底面,同时有发热等中毒性症状。临床表现和中毒性表皮坏死松解症相似,但本病是由于葡萄球菌感染,曾经被称为里特病(Ritter disease)或里特-莱尔病(Ritter-hyell disease),通常只发生于4~5岁以内的婴幼儿,尤其常见于新生儿,又曾称为新生儿剥脱性皮炎(dermatitis exfoliativa neonatorum),只偶然发生于成人。

病因学

本病由葡萄球菌嗜菌型Ⅱ类71型引起,此种菌可产生一种可溶性毒素-表皮松解毒素,即剥脱毒素(exfoliative toxin),可造成皮肤损伤。有人称为感染型烫伤样皮肤综合征。患儿常有和脓疱疮患者接触的病史,有的先有脓疱疮或有化脓性结膜炎、化脓性外耳道炎、咽炎或脐周发炎等化脓性感染。剥脱毒素不能引起体内产生抗体,但使皮肤发生烫伤样大疱,而大疱处未必都有葡萄球菌。疱液和咽拭子培养常阴性,在原发感染处才能培养出致病金黄色葡萄球菌。

实验证明,人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感,0.5μm的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱,而非角化组织对之有抵抗性,其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素,不能产生抗体,可能全部很快由肾脏排出,但婴幼儿对于此毒素则排泄很慢,使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。有人认为致病性葡萄球菌进入血液循环产生的毒素可导致泛发性改变,即SSSS。其严重程度由毒素代谢及经过肾排出的速度以及是否存在针对毒素的抗体决定。如果相同的葡萄球菌直接感染皮肤,局部释放的毒素可导致大疱性脓疱疮。

本病主要发生于婴幼儿,可由于免疫功能尚未达到成人水平。免疫功能有缺陷的成人也可发生本病,尿毒症、肾炎、肾衰、恶性肿瘤、免疫抑制、酗酒是成年人发生本病的易感因素。

组织病理

角质层可呈网状。颗粒层下方的棘细胞层浅部有裂隙,没有坏死松解的现象,不像药物等引起的中毒性表皮坏死松解症的大疱在表皮下方和真皮交界处,也不像后者的全部表皮发生坏死松解。棘细胞可有空泡及核凝缩,真皮水肿充血,血管周围有中度浸润。

症状
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诊断
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鉴别
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治疗

本病虽然可在1~2周内自然痊愈,但须应用抗生素,否则,死亡率可高达25%~50%。应首选耐β-内酰胺酶半合成青霉素,但目前耐β-内酰胺酶的金黄色葡萄球菌(MRSA)感染率在增加,并存在青霉素类皮试的困难,因此对万古霉素的应用在增加,并且取得肯定的疗效。

是否应用糖皮质激素治疗本病仍有争议。糖皮质激素类一般不用,更不可单独应用,仅在全身性中毒症状严重时。在足量有效抗生素治疗的同时,加用糖皮质激素以有效中和表皮毒素,减少毒素的致病作用,且具有较强的抗炎作用,可缩短病程。但应用过程中应严格掌握剂量,病情得到有效控制后,应及时减量停药。

还应注意维持患者体内水及电解质平衡,及时补充丢失的液体和电解质。护理工作也很重要,要注加强患儿营养,防止受寒,保持口腔及结膜清洁。

皮肤创面的护理非常重要。裸露的创面应按Ⅱ度烧伤处理,保持创面清洁干燥,局部皮肤感染可用无刺激并有收敛、消炎和杀菌作用的药物,如炉甘石洗剂、莫匹罗星软膏、0.5%~1%新霉素乳剂等,达到止痒、干燥的作用。无并发症者一般治疗需7~10d。

SSSS在小儿中的病死率约3%,并发症可有败血症、肺炎、蜂窝织炎、电解质紊乱等。但如能早期诊断,早期有效治疗,治愈率可大大提高。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
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