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小儿丘疹性肢端皮炎
基本信息

英文名称 :papular acrodermatitis of childhood

中文别名 :加诺提-克罗斯蒂综合征 ;Gianotti病

英文别名
Gianotti-Crosti syndrome;Gianotti disease
概述

小儿丘疹性肢端皮炎,红斑丘疹或斑丘疹对称分布于幼儿的四肢,也可出现于面部及臀部,浅部淋巴结肿大,同时有非黄疸性肝炎,又称加诺提-克罗斯蒂综合征(Gianotti-Crosti syndrome)或Gianotti病(Gianotti disease)。

病因学

大多数患者是2~6岁的儿童,在感染乙型肝炎病毒后,发生特征性皮损并有轻度急性肝炎及淋巴结肿大的表现。

本病在欧洲及亚洲等地逐渐增多,所报告的主要是乙型肝炎。

病毒性肝炎是常见的传染病,而Gianotti-Crosti综合征较少见。而且,在托儿所、幼儿园及家庭中,患儿虽和其他儿童密切接触,而患本病的很少,可由于婴幼儿的免疫反应和成人有所不同。因肝炎病毒感染而出现特殊的皮肤表现可由于免疫状态尚未成熟的缘故,也可能和基因有关。

本病往往自然出现而无静脉注射、输血或其他传染史,在一年四季中常有散在的新病例,可由于患儿是病毒的长期携带者,患儿的家属也可为携带者。

组织病理

真皮浅部有淋巴细胞、单核细胞及组织细胞浸润,主要在毛细血管周围,毛细管壁有内皮细胞增生。

淋巴结的生发中心正常或略明显,和正常体液免疫时的表现相同,但滤泡间微静脉增多,上皮样细胞增生,一些淋巴细胞作有丝核分裂,提示细胞免疫系统的活动性加强。

症状
此内容为收费内容
实验室检查

患者可轻度贫血,外周血液中血红蛋白低于正常,白细胞总数正常或略有增减,而单核细胞往往增加,可达20%。α2及β球蛋白都常增高,凝血酶无活动度为50%~90%,血小板数及血沉都正常。

血清酶如转氨酶、醛缩酶及碱性磷酸酶水平都增高,1~2个月后开始下降,也有的经年累月也不能恢复正常。由于患者一般没有黄疸,血清胆红质往往不增加。

在出现皮疹数日以后,可检测血清中所含的乙型肝炎病毒表面抗原(surface antigen of hepatitis B virus,HBsAg)。血清中HBsAg在3个月内变成阴性,也有的在1年以后仍为阳性,转氨酶虽已恢复正常,仍可查出HBsAg。

在电镜下,可以查见皮疹组织内有多形球状、管状和双壳小粒,和乙型肝炎病毒的形态完全相同。

治疗

本病预后良好,皮疹消失后将不复发。皮疹不引起自觉症状,一般经2~3周后即消退而不需治疗。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9
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