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疣状表皮发育不良
基本信息

英文名称 :epidermodysplasia verruciformis

英文缩写
EV
概述

扁平疣及寻常疣状损害在儿童时期迅速出现,往往对称地广泛分布,多年不变,称为疣状表皮发育不良。部分患者的少数损害终于发展成鳞状细胞癌。

病因

现已公认本病是一种对于疣病毒的异常反应,实验室培养及电子显微镜观察的结果证明病毒是病因,而基因是决定性因素,但遗传方式无规则,似乎为常染色体隐性遗传,有的却有常染色体显性遗传的家族史。

引起本病最常见的是人类乳头瘤病毒(HPV-3、HPV-5、HPV-10),很多HPV 亚型也可引起该病。临床表现和组织病理变化与扁平疣相同,有的以后发展成原位癌,30%~50%的患者发展为鳞状细胞癌,本病相关的皮肤肿瘤大部分与HPV-5和HPV-8有关。

扁平疣尤其泛发性疣病的发生同免疫功能降低有关,但尚未发现疣状表皮发育不良的细胞免疫及体液免疫功能有何改变。

类型

1.扁平疣型:最为常见,多由HPV‐3、10引起,皮损数目较多且较大、分布广泛,可累及大部分皮肤及黏膜,躯干和四肢皮疹较大而硬;

2.花斑癣型:较少见,皮损为淡棕红、褐色或脱色性斑,几乎不高出皮肤,轻微角化,引起此型皮损的为HPV‐5、8、9、12、15、17型病毒;

3.点状瘢痕型:最为少见,皮损轻度凹陷,角化亦轻微。

组织病理

HPV-3所致皮损和扁平疣的组织变化基本相同。角化过度及棘细胞层肥厚,颗粒细胞及棘细胞尤其浅层棘细胞都有空泡,细胞质几乎不见,细胞核凝缩并常在细胞的一侧,因细胞几乎都有空泡,表皮上部呈篮球网状。

HPV-5、HPV-8所致皮损中整个颗粒层及棘细胞层的细胞核发生空泡变性,有明显的核仁而呈颗粒状,细胞质匀一嗜酸性。

发生恶变的皮损内表皮细胞的排列紊乱,大小不一致,有异常的丝状核分裂,部分细胞角化不良,以后发展成典型鳞状细胞癌。

症状
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诊断
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鉴别
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治疗

电干燥法等虽可毁除个别损害,但常因皮疹广泛而难以施行,阿维A酯临床有效起始量为1mg/(kg•d),且疗效与剂量呈相关性,停药后常复发。氟尿嘧啶软膏也可试用。损害可以恶变,应长期密切观察,一旦发生恶性肿瘤,要及时切除。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
全国专科医师培训规划教材——皮肤病学,第1版,978-7-117-10655-9
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