英文名称 ：spasmodic torticollis

痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，多数学者认为其是一种锥体外系疾病。好发于成年人，平均发病年龄40岁左右。1792年Wepter最先报道了此病。据国外有关流行病学调查，其患病率为（5.7~8.9）/10万，发病率约为1.2/10万。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛。本病可伴有其他形式的运动障碍性疾病，如变形性肌张力障碍、舞蹈病和帕金森病等。

本病确切病因尚不明确。有大量证据证明，其发病原因与锥体外系功能异常密切相关。纹状体功能障碍是本病的重要原因之一，中脑损害也可能和本病有关。精神因素也是对本病的症状发作影响很大的原因之一，“两次打击学说”认为其在本病的发病过程中起到了诱发作用。前庭功能异常也可能是导致本病的原因之一。最近，人们注意到遗传因素和本病也可能有关，目前发现DYT6、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关，相当一部分病例有阳性家族史。责任血管压迫神经也可能是本病的原因之一，根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，副神经的长期受血管压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。

1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗

由于病因不明，药物治疗仅能在早期起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。抗胆碱药物、多巴胺受体激动剂、γ-氨基丁酸激动剂、苯二氮䓬类等可用于ST的治疗。常用药物有颠茄酊、东莨菪碱、苯海索和巴氯芬等。

肉毒杆菌毒素局部注射可以在短期内有效缓解大多数患者的症状，显著改善患者的生活质量。个别患者在单次治疗后可获数年，甚至10余年的症状缓解。A型肉毒毒素治疗斜颈的有效率达90%~95%，注射后1周左右起效，疗效维持3~6个月，症状复发可重复注射。

2.手术治疗

（1）手术适应证：

①药物等保守治疗（至少半年以上）无效，病情继续发展者；②严重影响生活或工作者。

（2）手术方法：

外科术式主要有脊柱刺激、选择性神经切断术、（改良）Forster-Dandy手术、微血管减压术、立体定向脑运动核毁损术或刺激术。这些术式都被国内外医生所采用，但是缺乏一种特效的、能够治愈所有ST类型的术式。因此，本病的治疗往往需要联合多种术式，这也是该病治疗方式的发展趋势之一。

1）脊柱刺激：

为微创方法。先经皮肤在C_1~2水平插入刺激电极，置入蛛网膜下腔，其单极电线从C_4~5穿出，试验性电刺激7~9天（1100~1500Hz），症状和体征明显改善者，可以放置永久性脊柱刺激器。

2）选择性神经切断术：

在ST的外科治疗中应用较多，方法为选择性切断支配痉挛肌肉的神经，使该肌肉去除神经支配，从而缓解肌肉紧张。在手术前，常规做肌电图检查，以了解哪些肌肉的活动过度，哪些肌肉的活动受抑制。由于受累肌肉的异常活动随着患者头部和身体姿势而不同，应当同时记录4块肌肉的肌电图。为确保针电极位置正确，要求患者重复做每块肌肉的生理活动，随后记录患者做头部旋转、倾斜、屈曲和伸展时的肌电活动。在颈后部暴露一侧或双侧神经根，用电极刺激确定支配肌肉或由先前的肌电图来确定需要切断的神经。

胸锁乳突肌的去神经术：做一类似于做面副神经吻合术切口，在茎乳孔处找出副神经，向远端解剖并用电极刺激神经分支，引起该肌肉收缩的给予切断，周围端拉出，进入该肌肉的一般有5~6个分支。主干及进入斜方肌的分支给予保留。

疗效：大约70%患者效果显著，30%患者手术后有暂时性的颈部稳定性差，残余疼痛和吞咽困难。

3）Fostor-Dandy术：

即硬膜内切断双侧C₁~C₄前根及双侧副神经脊根。但由于此术式生理毁损大，牺牲了很多正常肌肉的神经支配，术后并发症较多，且存在去神经不足等缺点，已较少使用。

4）微血管减压术：

双侧副神经和C₂以上神经根显微血管减压。此术可与Fostor-Dandy手术结合应用，即对未发现明确血管压迫者，可进行神经根切断术。尽管有一些文献支持副神经根微血管减压术，但由于ST累及的肌肉通常较多，且参与痉挛的肌肉大多数受C₁~C₆神经支配，微血管减压术认为ST的病因是在周围而非中枢，这与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，因而微血管减压术治疗ST受到不少学者的质疑。

5）立体定向毁损术和脑深部电刺激术：

当上述方法疗效不好，或患者同时伴有扭转痉挛等运动障碍性疾病，可行毁损术，选用voi作为丘脑靶点，以阻断小脑-红核-丘脑-皮质通路，手术效果各家报道不一。脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）治疗的靶点包括丘脑底核（subthalamic nucleus，STN）或苍白球内侧部（globus pallidus intemus，GPi），与立体定向毁损术相比较，DBS具有可调控性、并发症少、安全性高等优点，有取代前者的趋势。