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面神经麻痹和面肌痉挛
作者
王晨;周良辅
概述

面神经麻痹引起面部肌肉运动功能丧失称为面神经瘫痪,又称面瘫。分为中枢性面瘫和周围性面瘫两类。中枢性面瘫是指面神经核以上至其大脑皮质中枢(中央前回下1/3)间的病损所引起的面肌瘫痪,又称核上性面瘫。周围性面瘫是指面神经核及面神经本身病损所引起的面瘫,又称核下性面瘫。

面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛,是指一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直性发作。从眼轮匝肌开始,逐步向下扩大,波及口轮匝肌和面部表情肌,严重者引起面部疼痛,影响视觉、言语和睡眠,有数天至数月的发作间期。神经系统检查除轻度面瘫外,无其他异常。

病因学

各种肿瘤、炎症、外伤、血管性病变等侵及面神经皮质中枢、皮质脑干束、面神经核及其通路时均可使面神经麻痹。引起周围性面瘫常见的病因有面神经炎(Bell麻痹)、中后颅底骨折、手术创伤、桥小脑角肿瘤、脑干肿瘤及炎症等。引起中枢性面瘫常见的病因为脑肿瘤、脑卒中、脑外伤和其他炎症等。

面肌痉挛病因不明。面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannett提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因,若将微血管牵开,可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%,小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各约占20%及30%。其他原因不到1%,如桥小脑角肿瘤压迫、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。

临床表现
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诊断与鉴别诊断
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治疗

1.面神经麻痹

根据不同的病因,采用不同治疗措施。主要采取改善局部血液循环,促使水肿、炎症的消退,促进面神经功能的恢复,保护患侧暴露的角膜等。

(1)药物治疗:

①激素治疗:使用类固醇激素治疗贝尔面瘫。因为缺乏足够强的Ⅰ类研究,仍不能明确肯定激素治疗对贝尔面瘫有益。早期阿昔洛韦与泼尼松联合用药,可能有效改善面肌功能(C级水平);②维生素B1、维生素B12、地巴唑等;③神经营养药物,一些营养神经的生物制剂可能有效。

(2)针灸、理疗和推拿按摩:

针刺疗法以祛风、通经络、调气血为原则。理疗和推拿按摩有利于改善局部血液循环,消除水肿,减轻局部疼痛症状。

(3)高压氧治疗:

可能有效。

(4)保护角膜:

用眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等。长期不能恢复者可行眼睑缝合术。

(5)手术治疗

1)面副神经或面膈神经吻合术。

将面神经的远端与副神经或膈神经的近端吻合,使副神经或膈神经的纤维长入面神经远端及其支配的肌肉,以恢复面肌功能。手术需牺牲副神经、膈神经的功能。

2)面神经管减压术:

可用于颅底骨折后,面神经管破坏,面神经受压的病例。对Bell面瘫的疗效不肯定。

3)游离神经移植:

采用耳大神经、腓肠神经,或颈丛皮神经,行游离神经纤维吻合移植,效果一般均较差。

4)带血管神经肌肉瓣移植术:

效果不肯定。

2.面肌痉挛

常用的治疗方法有:药物治疗、肉毒素注射及微血管减压手术等。

(1)药物治疗:

面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。甲钴胺和B族维生素口服;卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、巴氯芬、氟哌啶醇、苯巴比妥等,对少数患者可减轻症状。与三叉神经痛不同,这些药物对面肌痉挛的疗效不佳。部分患者发病3个月内,早期使用甲钴胺和B族维生素口服可以治愈,服药时间至少3个月;考虑到此种治疗简便经济、无明显副作用,可以尝试使用。

(2)肉毒素注射:

注射用A型肉毒毒素主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年患者。大多数疗效维持3~4个月后复发,可重复注射,但疗效逐渐减退。对本品过敏者禁用。常见的并发症有:面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等,这些并发症于单次注射发生率较低,但累积到3年后,发生率达60%~75%。

(3)微血管减压术

1)适应证:

①原发性面肌痉挛诊断明确,排除了继发性病变;②面肌痉挛症状严重、影响日常生活和工作,患者手术意愿强烈;③应用药物或肉毒素治疗的患者,如果出现疗效差、药物过敏或毒副作用时应积极手术;④MVD术后复发的患者可以再次手术;⑤MVD术后无效或效差的患者,如认为首次手术减压不够充分,而且术后AMR检测阳性者,可考虑早期再次手术。

3D-TOF-MRA(MRTA)能够显示与面神经存在解剖关系的所有血管,有助于术前计划,但所显示的血管并不一定是真正的责任血管,同时MRTA检查阴性也不是MVD手术的绝对禁忌证。

2)手术方法:

麻醉和体位同三叉神经微血管减压术。

切口与骨窗:基本同三叉神经微血管减压术,但骨窗略偏下。除乙状窦始段外,略微更接近颅后窝底。

面神经显露:应从小脑外下侧入路暴露面神经根部,不应用小脑外上侧入路(即三叉神经微血管减压入路),因为后者仅暴露面听神经桥小脑角段,而且易牵拉损伤听神经。把小脑外下部轻轻抬起。打开小脑延髓池侧角,释放脑脊液,探查桥小脑角有无异常。然后辨认副神经、迷走神经和舌咽神经,进一步抬起小脑,将小脑与后组脑神经之间的蛛网膜束切断。显露第四脑室侧隐窝脉络丛,抬起小脑绒球,即见脑干和面听神经。术中必须对蛛网膜进行充分松解,避免牵拉脑神经。目前运用内镜联合显微镜手术或完全内镜手术,利用内镜的近距离广视野的优势,可以在尽可能保留蛛网膜的情况下,明确相应的解剖关系,以避免不必要的损伤。

面神经减压:通常面神经位于前内侧,听神经为后外侧。几乎所有动脉压迫发生在面神经出脑干5mm之内,大多为小脑后下动脉、椎动脉、小脑前下动脉或其分支,少数为静脉。多为单根血管压迫,少数为多根血管压迫。由于侧卧位可使脑干和血管的关系发生分开变化,因此距离神经根1~2mm的血管均视为对神经有压迫。典型面肌痉挛者常为面神经的前下面受压,非典型者则为后或上面受压。对所有与面神经接触的血管进行分离、移位,并选择合适的方法进行减压(Teflon棉、胶水黏附或悬吊等)。有条件的医院术中应实时进行AMR、肌电反应波形(ZLR)及BAEP监测。一般认为AMR波幅消失程度与术后疗效呈正相关,但存在假阳性率和假阴性率。建议术者确认减压彻底且AMR消失则可终止减压操作,AMR未消失时需再次彻底探查,确认未遗漏责任血管后即便AMR仍然存在也应结束减压操作。如静脉压迫难以分离,可用双极电凝镊电凝后切断。应小心不要损伤进入脑干的血管穿通支。

术后处理:同三叉神经微血管减压术。

预后
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来源
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
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