英文名称 ：carotid cavernous fistula

颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是颈内动脉、颈外动脉或其分支与海绵窦之间发生动静脉交通，造成颅内血流紊乱而引起一系列病理变化的一类疾病。Cushing于1907年提出颈动脉海绵窦瘘的概念，1974年Serbinenko首次报道用球囊导管治疗CCF。随着神经影像学和神经介入技术的进展，CCF的诊断和治疗发生了革命性的变化。

1985年Barrow根据脑血管造影所见颈内动脉与海绵窦之间瘘道的情况将其分为四型。A型：颈内动脉主干与海绵窦直接相通；B型：颈内动脉通过其脑膜分支与海绵窦相通；C型：颈外动脉的脑膜支与海绵窦相通；D型：颈内动脉与颈外动脉通过各自的脑膜支与海绵窦相通。

按静脉引流方式的不同，Wolff和Schmidt将CCF分为四型。Ⅰ型：动脉血由海绵窦经眼上静脉及内眦静脉流入面静脉；Ⅱ型：动脉血由海绵窦经外侧裂静脉，再经Trolard吻合静脉引入上矢状窦；Ⅲ型：动脉血由海绵窦经岩上窦或岩下窦及基底静脉丛，再经横窦、乙状窦引流入颈内静脉；Ⅳ型：动脉血由海绵窦经吻合静脉流入基底静脉，并与大脑大静脉汇合引流入直窦。马廉亭等将以上四种引流方式的任何两种或两种以上同时存在者称为混合型，此型在临床上更多见。

CCF的临床表现、治疗和预后主要取决于血流动力学变化的程度，因此将颈动脉海绵窦瘘分为直接型和间接型两类更有实用意义。直接型，又称高流量瘘，大多是颈内动脉海绵窦段直接破损所致，相当于Barrow分型的A型，临床上所谓的外伤性CCF常指这一型；间接型，又称低流量型，是由颈内动脉、颈外动脉甚至椎动脉的脑膜支参与供血，为Barrow分型的B、C、D三型，临床上多为自发性。本节按直接型和间接型的分类对颈动脉海绵窦瘘的病理生理、临床表现、诊断和治疗进行介绍。

海绵窦是蝶鞍两旁的一对静脉腔隙，前至眶上裂。后达岩骨尖，约2cm长，颈内动脉及其脑膜支，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经以及眼交感神经丛穿行其间。

1.直接型CCF

最常见的原因是创伤，头面部损伤尤其是颅底骨折，引起颈内动脉窦内段及其分支的破裂或断裂；医源性创伤如血管内治疗、经皮针刺治疗三叉神经痛、经蝶窦的手术等操作误伤颈内动脉窦内段。少数为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，属自发性，但在血管造影片上与外伤性无甚区别。颈内动脉主干或分支的破损，形成颈内动脉与海绵窦间的高压、高流量瘘道，产生特征性的病理生理改变。

（1）盗血

颈内动脉的大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，如侧支循环不足以代偿则可能产生脑缺血症状，如侧支循环代偿良好，则缺血症状较轻或不明显。

（2）引流静脉扩张淤血、出血

CCF发生后海绵窦的属静脉出现逆向引流，而且这些属静脉被迫扩张以适应突增的血流，正是这些静脉引流方向的异常转变导致了CCF的系列症状和体征。症状和体征取决于静脉的引流方向及其扩张程度。最常见的是动脉血经眼上下静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周静脉怒张、眼底静脉淤血、视乳头水肿、结膜充血水肿、眼外肌麻痹等一系列眼部症状；血流向后经岩下窦、横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显。血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦，可出现皮质静脉扩张和颅内压升高，扩张的静脉破裂致蛛网膜下腔出血或脑内出血，危及生命。血流向下经颅底至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血，出血汹涌时可致休克。血流向内通过海绵间窦到对侧海绵窦可引起对侧相应的症状。

2.间接型CCF

大多是自发性的，可能与以下因素有关：①此病好发于女性，尤其多见于50~60岁绝经期以后或妊娠妇女。可能是体内雌激素下降，导致血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，在血流的冲击下破裂形成瘘；②正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉在海绵窦壁附近发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着丰富的网状交通，当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘；③先天性血管肌纤维发育不良，血管弹性差，易破裂形成瘘；④颅脑外伤和颅脑手术所引起。

1.超声检查

眼部症状明显者眼部超声检查见球后高密度脂肪内弯曲的无回声管状暗区，多普勒超声见扩张的眼上静脉内充满红蓝血流，以红色为主，提示血流逆向流动，且有涡流现象。

2.CT和MRI

头颅CT可见海绵窦膨大，呈稍高密度影，外伤性者可能见到颅底骨折；MRI上见膨大的海绵窦存在流空影。CT或MRI增强扫描上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出或扩张的皮质引流静脉。CTA和MRA能比较清晰显示颈内动脉、海绵窦和瘘口情况，是重要的初查和随访手段，但不能区分直接型与间接型瘘。

3.脑血管造影

DSA是诊断CCF最重要、最可靠的方法。通过DSA可以明确：①瘘口位置、大小，单瘘口或多瘘口；②供血和载瘘动脉；③静脉引流情况；④脑底动脉环侧支循环状况。造影时应包括：①全脑六血管造影（双侧颈内动脉、颈外动脉，双侧椎动脉）；②暂时闭塞或压迫患侧颈内动脉后经对侧颈内动脉造影，了解健侧颈内动脉经前交通动脉向患侧供血情况；③暂时闭塞患侧颈内动脉后经椎动脉造影，了解椎动脉经后交通动脉向患侧颈内动脉供血情况。

CCF治疗的主要目的是保护视力，消除杂音，防止脑缺血、脑出血和鼻出血。治疗原则是尽可能关闭瘘口，同时保持颈内动脉的通畅。治疗方法取决于瘘口的大小、流量、动脉供血及静脉引流途径。少数症状轻微、发展缓慢的患者可考虑保守疗法和颈动脉压迫疗法，绝大多数颈动脉海绵窦瘘很少有自愈的机会。大量鼻出血、急性视力下降或失明、颅内血肿或蛛网膜下腔出血及严重脑缺血者，应做急诊治疗；DSA发现皮质引流静脉迂曲的，即使没有合并颅内出血，也提倡尽早治疗。颈动脉海绵窦瘘首选的治疗方法是血管内介入治疗；若介入治疗困难再考虑直接手术。

（一）血管内介入治疗

1.栓塞材料

①可脱性球囊：CCF介入治疗最常用和首选的栓塞材料是可脱性球囊用以堵塞瘘口或海绵窦，优点是简便、经济，缺点是可控性较差、治愈率较低、复发率较高；②弹簧圈：如瘘口较小、球囊无法通过时可选用微弹簧圈，通过机械栓塞作用和诱发血栓形成达到治疗目的，但价格较高；③Onyx胶：有较好的黏滞性和弥散性，但反流或弥散至动脉内有引起脑梗死的风险；④覆膜支架：可直接覆盖瘘口同时保持颈内动脉通畅，正在广泛尝试，但瘘口附近的穿动脉可能一同闭塞，术后患者需长期抗血小板聚集治疗。

2.栓塞方法

（1）经动脉入路

对于大多数A型CCF，经动脉入路是最常用的介入治疗途径，方法简单，成功率高。手术方式有：①球囊栓塞：在透视下将球囊导管送入瘘口内，用等渗造影剂充盈球囊，调整球囊位置和充盈球囊大小，再经导引导管造影，如显示瘘口闭塞，颈内动脉通畅，则可解脱球囊；如一个球囊不能将瘘口堵塞，也可放入数个球囊，但是球囊可能会提前解脱造成正常血管闭塞，对瘘口大流量异常高者球囊可能会随血流逃逸至腔静脉-右心房，球囊早泄可能往往会导致瘘口再通而复发；②弹簧圈栓塞：对于瘘口较局限，结构较清楚者可以采用弹簧圈填塞瘘口，但是弹簧圈支撑力较弱、在高流量瘘口内容易移位。载瘘动脉内球囊辅助有益于弹簧圈栓塞，可以使瘘口填塞更致密、更完全；③弹簧圈结合液态胶栓塞：先填塞弹簧圈，使血流量明显降低，再使用液态胶进一步闭塞瘘口。优点是较单纯弹簧圈填塞经济、疗效更好，缺点是液态胶可能反流至颈内动脉引起梗死；④带膜支架：用带膜支架覆盖瘘口，将其与正常血流隔绝，效果佳、经济、复发率低，但是支架顺应性较差，血管迂曲者成功率较低及有可能覆盖穿支血管造成缺血；⑤颈内动脉闭塞术：对于瘘口闭塞失败的患者或者完全盗血的患者，可以闭塞颈内动脉，但事先必须做降压后（平均动脉压降至70~80mmHg）颈内动脉球囊闭塞试验（balloon occlusion test，BOT），了解侧支循环和患者的耐受情况。因为该方法不但牺牲了颈动脉这一治疗通路，而且可能造成严重的脑缺血，采用时必须非常慎重。

（2）经静脉入路

对于B、C、D型间接型CCF，静脉入路是首选途径。对大多数A型CCF而言，动脉入路都能栓塞成功，但以下情况无法经动脉栓塞时应选择经静脉入路。①动脉入路治疗失败或CCF复发，微导管难以经动脉入路进入海绵窦瘘；②CCF瘘口过小或局部解剖因素使微导管难以经动脉进入海绵窦；③瘘口难以闭塞，但患者不耐受颈内动脉闭塞术。常用的静脉入路包括：①经同侧颈静脉-岩下窦-海绵窦为最常用静脉入路；②经对侧颈静脉-对侧岩下窦-海绵间窦-同侧海绵窦，可以在同侧岩下窦闭塞时采用；③经同侧颈静脉-面静脉-眼上静脉-海绵窦可在岩下窦显影不清时采用。常用材料为弹簧圈和（或）Onyx胶。治疗中应警惕人为改变静脉引流方向可能招致灾难性后果，如术中闭塞岩下窦可使眼静脉或蝶顶窦压力和流量骤增，可使眼睛症状加重或导致颅内出血，因此，在瘘口和其他静脉闭塞之前，不要闭塞入路静脉。如果术中出现皮层静脉引流，则先要闭塞静脉开口处或直接用弹簧圈将蝶顶窦闭塞。

（二）手术治疗

1.经海绵窦颈内动脉修补术

Parkinson手术，通过Parkinson三角进入海绵窦，在窦内找到颈内动脉瘘口，夹闭或缝合。Doleng手术，采用翼点切口，打开岩骨颈动脉管，临时阻断颈内动脉，暴露颈内动脉海绵窦段，进行修补或结扎。白马手术，通过海绵窦内侧三角区修补瘘口。以上几种手术，风险大，成功率不高，脑神经损伤常常发生，目前已很少应用。

2.海绵窦电凝固术

根据血细胞表面和金属丝表面所带电荷相反的原理，将铜丝插入海绵窦内，可使血液内的有形成分凝集于铜丝周围形成凝血块而封闭瘘口，达到治疗目的。铜丝可经眼上静脉，也可开颅后经蝶顶窦、大脑中静脉或从海绵窦壁插入。铜丝插入后再通以0.2~0.8mA直流电，可加速血栓形成。一旦杂音消失，表示瘘口已近闭塞，即可结束手术。此方法操作简单，但比较盲目，瘘口可能闭塞不全，脑神经损伤难以避免，已很少应用。

3.孤立术

将颈内动脉颅外段和床突上段联合结扎并加动脉内肌肉填塞，使瘘口完全闭塞。该方法操作简单，也能达到消除杂音，改善眼部症状的目的，但对脑侧支循环不良的患者会发生脑缺血，甚至病残。

（三）CCF非手术治疗

1.保守疗法和颈动脉压迫法

25%~30%的间接型CCF可自行血栓形成而痊愈，因此对于发病早期，进展缓慢，症状轻，瘘口小，没有皮质引流静脉，也没有急剧视力下降的患者可先观察一段时间，以期自愈。也可采用颈动脉压迫法，或在压迫颈总动脉的同时，压迫颈内静脉，增加静脉压，降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度，促进海绵窦内血栓形成。方法是用手指或Matas架将颈总动脉压向颈椎横突，直到颞浅动脉搏动消失为止，如果压迫部位准确，患者会自觉杂音减轻或消失。最初每次压迫10秒钟，每小时数次，以后压迫持续时间逐步延长至每次20分钟，每天4~6次，一般治疗4~6周后可治愈。压迫时注意有无脑缺血症状出现，一旦出现无力、麻木、失明等，需立即终止。建议患者自己用健侧手指压迫，若出现脑缺血则健侧手指会因无力而自然终止压迫。静脉压迫法是压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处，但有皮质静脉引流的患者可能导致颅内压升高而引起脑出血，不适合进行静脉压迫治疗。

2.放射外科治疗

通过放射效应促使血管内皮过度增生，达到瘘口闭塞的目的，可作为其他治疗方法的辅助手段。