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基本信息
英文名称 ：vein of Galen malformation
中文别名 ：Galen静脉瘤;Galen动脉瘤样畸形
作者
陈衔城;史玉泉
概述
大脑大静脉畸形（vein of Galen malformation，VGM），亦称为Galen静脉瘤、Galen动脉瘤样畸形（VGAMs），是少见的先天性血管畸形。发病机制为动静脉短路，静脉高压造成Galen静脉瘤样扩张，压迫中脑导水管致脑积水，与静脉高压结合造成颅高压症状，同时，“盗血”使周围脑组织缺血和梗死。可分三型：原发性（真性）是指粗大供应动脉直接注入大脑大静脉，静脉膨胀呈球状瘤；继发性（假性）为邻近动静脉畸形的静脉引流汇入Galen静脉所致；混合型为二者的混合。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
CT表现为在四叠体区类圆形高密度影，边界清楚，增强时均一强化，常伴有阻塞性脑积水。MRI T1与T2加权时，在四叠体区出现有流空信号类圆形病灶。在CT和MRI均可表现“棒槌形”病变，具有特征性。确诊仍需DSA。
治疗
治疗关键是闭塞动静脉之间的瘘口，且避免损伤引流静脉。首选血管内治疗，可经动脉、静脉或联合栓塞。近年来，随着介入材料和技术发展，再结合放射治疗，其疗效已有提高。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
