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基本信息
英文名称 ：encephalo-facial angiomatosis
中文别名 ：Sturge-Weber综合征;脑三叉神经血管瘤病
概述
脑面血管瘤病（encephalo-facial angiomatosis）又称Sturge-Weber综合征或脑三叉神经血管瘤病，以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。
病因学
脑面血管瘤病多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。其发病机制可能为先天性外、中胚层发育障碍所致。
病理学
主要病变是脑软膜血管瘤和毛细血管畸形，最常见于面部血管痣同侧的枕叶，也可见于颞叶、顶叶或整个大脑半球。血管瘤填充于蛛网膜下腔，并有静脉内皮细胞增生，脑膜增厚。血管瘤下的脑皮层萎缩和钙化是该病的特征，可有局限性脑室扩大。镜下可见神经元脱失、胶质细胞增生和钙质沉着。皮肤组织病理改变为毛细血管扩张，而非真正的血管瘤。
临床表现
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辅助检查
1.2岁后头颅X线片可显示特征性的与脑回外形一致的双轨状钙化。
2.CT可见钙化和单侧脑萎缩。
3.MRI可见软脑膜血管瘤。
4.DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面的毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良。
5.EEG示受累半球脑电波波幅低、α波减少，这与颅内钙化的程度一致，可见痫性波。
6.视野检查可发现同侧偏盲。
诊断
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治疗
面部血管瘤可行整容手术或激光治疗；癫痫可用药物控制，部分患者可做脑叶或脑半球切除术；偏瘫患者可进行康复治疗，青光眼和突眼可手术治疗。
预后
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作者
陈衔城;史玉泉
来源
神经病学（8年制）,第2版,978-7-117-13176-6
