收藏
已收藏英文名称 ：epidermoidcyst，dermoid cyst and teratoma invertebral tube
表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤属于儿童椎管内胚胎残余组织肿瘤。
这类肿瘤均由胚胎发育期残存的细胞异位发展而成。表皮样囊肿仅含表皮和表皮脱落细胞；皮样囊肿除表皮及其脱落细胞外，尚有真皮组织及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等；畸胎瘤则含有三个以上胚层结构。
此类肿瘤占全部椎管内肿瘤的10%～ 20%，男性稍多于女性，发病多在20岁之前，少数则在老年。
肿瘤大小不一，瘤体大多为圆形、椭圆形，有完整包膜，呈膨胀性生长。
1. 表皮样囊肿一般外表光滑，囊壁内层呈角化的鳞状上皮，囊腔内充满白色角化物，故又称珍珠瘤、胆脂瘤，其外层为少量纤维结缔组织，较薄，与周围组织粘连较轻。
2. 皮样囊肿壁较厚，囊腔内层为皮肤组织，除了表皮外，还存在真皮层，可见到毛囊、皮脂腺和汗腺结构，腔内充满灰黄色豆渣样物，可有毛发，囊壁外层为增生的纤维结缔组织，可伴皮肤瘘管。皮样囊肿内容物溢出会引起无菌性或感染性脑膜炎，若多次反复发作，囊壁与周围神经组织形成不同程度的粘连。
3. 畸胎瘤是由3个胚层演化的脏器组织结构构成的肿瘤，其界限清楚，但常与周围组织紧密粘连，瘤体内可有坏死，伴发感染。畸胎瘤分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变3个亚型，椎管内的畸胎瘤以成熟型多见。肿瘤多数位于髓外硬膜下，少数发生于硬脊膜外。可包裹整个马尾或脊髓并与之粘连。瘤体可发生囊变，瘤组织的某一部分可以发生恶变如上皮成分的癌变，间叶组织的肉瘤变。未成熟型多数伴脊膜膨出和脊髓纵裂等先天发育畸形。
○ 脊柱X线平片能显示椎管管腔的改变以及隐性脊柱裂或脊柱弯曲畸形，多用于门诊筛查。脊柱CT和MRI检查对本病有定位甚至定性诊断的作用，其中MRI是最佳确诊方法。
○ 皮样囊肿和表皮样囊肿的MRI检查可见椎管内局灶性短或等T1长T2信号影，信号较均匀，脊髓多受压变形（图1）。增强扫描病灶边界强化明显。偶可见囊肿有窦道经椎间隙、皮下组织与皮肤表面相通，在皮肤表面可见瘘口（图2）。畸胎瘤多为混杂信号（图3），如以脂肪成分为主，脂肪抑制像可被抑制，是MRI诊断畸胎瘤的重要标志。
图1 椎管内皮样囊肿
MRI显示等T1长T2信号影，边界清楚，马尾神经受压推移
图2 胸段髓内皮样囊肿
MRI矢状位呈长T1长T2信号影，囊肿壁明显强化，囊肿有窦道与皮肤瘘口相通
图3 椎管内畸胎瘤
MRI冠状位T2加权像，骶管内混杂信号影，向一侧骶髂关节延伸
○ 椎管内表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤一经确诊，应尽早手术切除。对于椎管内囊肿经皮下窦道与皮肤瘘口相连的病例，临床常出现感染反复发生经久不愈的情况，已合并感染者应先抗感染治疗，感染控制后再行手术（见图4）。
图4 皮样囊肿伴皮肤瘘口形成
术中所见：皮肤瘘口（A）经窦道（B）与硬脊膜腔（C）相连，打开硬脊膜腔，见相连的皮样囊肿（D）全切的皮肤瘘口、皮下窦道及椎管内皮样囊肿
○ 由于硬脊膜下或脊髓内的皮样囊肿囊内多有感染存在，应力争完整切除以免破溃后感染扩散。同时术中应以湿棉条保护周围组织，避免内容物溢出污染导致术后脑脊髓膜炎的发生。
○ 术中应在显微镜下尽可能全切除瘤壁避免复发，同时使用电生理监测避免损伤脊髓和神经。合并感染的肿瘤，术中用含抗生素的生理盐水反复冲洗手术野防止感染扩散。肿瘤囊壁为纤维结缔组织，生长缓慢，术中如不能完整切除可采取部分或次全切除以获得症状缓解，择期再行2次手术处理肿瘤复发。
