英文名称 :epidermoid cysts and dermoid cysts
表皮样囊肿和皮样囊肿分为原发性和继发性两种。前者一般认为是在胚胎发育早期3~5周神经管闭合期间,来源于神经嵴的外胚层上皮组织被包埋于颅内发生异位残留所致。如果异位出现在极早期,此时外胚层上皮尚未发育成皮肤的各种结构,则被包埋后将分化为皮肤的各种成分而形成皮样囊肿;如在外胚层上皮细胞已经分化后才被包埋,则仅发育成表皮组织,从而形成表皮样囊肿。亦有人认为表皮样囊肿和皮样囊肿与发育时间无关,如外胚层上皮组织各层均发生异位,则发展成表皮样囊肿;如果仅有表皮组织异位,则发展成为表皮样囊肿。表皮样囊肿仅含有一个胚层,即外胚层成分。皮样囊肿含外胚层及中胚层两个胚层成分。畸胎瘤则含有三个胚层的成分。如果皮样囊肿和表皮样囊肿在形成的过程中累及其上面的皮肤,并导致下面的骨质封闭缺陷,则将形成皮瘘和脊柱裂。皮瘘多见于皮样囊肿,表皮样囊肿少见。
继发性表皮样囊肿和皮样囊肿较为少见,常因外伤、手术、反复腰椎穿刺等操作将皮肤组织异位带入所致。Choremis等1956年报道了5例疑因反复腰椎穿刺导致的椎管内表皮样囊肿病例(4例腰椎,1例胸椎);Gutin等1980年报道了因反复硬膜下穿刺导致的大脑凸面表皮样囊肿病例。
一、表皮样囊肿
1.治疗目的
由于表皮样囊肿缺乏血供,组织脆软,应力争将囊肿及囊壁完全切除。有些肿瘤,如果肿瘤体积较小,无颅腔内扩散或感染,与周围组织粘连轻微,特别是位于第四脑室者,手术可望全切。但如果肿瘤体积过大,与周围神经、血管、脑组织粘连严重,尤其在蛛网膜下腔生长广泛者,应避免全切除,实行次全切除或部分切除。
2.手术入路
视病变部位不同选择最佳入路。脑桥小脑角病变可采用枕下乙状窦后入路,第四脑室病变可采用枕下后正中入路,第三脑室病变可采用经前纵裂-胼胝体入路,侧裂池和鞍区病变可采用经翼点-侧裂入路。
3.手术方法
表皮样囊肿脆而软,血供少,易摘除或吸出,应先切除病变的中央部分使包膜塌陷,而后再分块切除病变包膜;当脑神经被包裹时,不宜使用CUSA以免造成神经损伤;如包膜与重要结构粘连紧密时,可残留少量包膜,而不强求全切除。切除病变时,周围组织应以棉片保护、防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散。切除后用盐水反复冲洗,以防术后无菌性脑膜炎。
二、皮样囊肿
以手术治疗为主。对合并有枕部皮肤病变特别是皮肤隧道形成者,应尽快手术以防止感染。手术应尽量全切,若肿瘤和周围血管、神经等重要结构时粘连紧密时,可做次全切除或部分切除。术中应注意保护周围组织,避免囊肿内容物外漏引起无菌性脑膜炎等术后并发症。发生于硬脑膜外的皮样囊肿并伴有皮毛窦者勿切开硬膜,以免感染,同时皮肤窦道也应一并切除。
术后常见的并发症有无菌性脑膜炎、脑室炎,常由内容物外溢刺激机体引起。此外尚有感染、脑积水、局部神经功能缺损等并发症。
肿瘤切除后一般预后良好,复发较晚,癌变率较表皮样囊肿低,癌变者以鳞状细胞癌多见。