脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15%~25%，为中枢神经系统常见肿瘤。

脊髓髓内肿瘤的病程相差很大，年龄小的患者平均在1年以内，而40岁以上者可长达多年，平均病程28~38个月。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病程比颈胸段者为长。肿瘤发生出血、囊变时，可呈现急性起病或者原有病情突然加重。

1.脊柱X线片

可显示肿瘤压迫引起的椎管扩大、椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内呈弧形吸收。此外可显示脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等伴随征象。

2.椎管造影

表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔对称性变窄、椎管呈梭形充盈缺损等间接征象，不能直接显示肿瘤。该检查临床上已经很少用。

3.CT

大部分情况只能显示脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄等间接征象，部分血供丰富的肿瘤在增强CT上可有显示。

4.MRI

是髓内肿瘤最有价值的诊断手段，不仅能显示脊髓增粗、水肿、出血、蛛网膜下腔狭窄、囊变、脊髓空洞等间接征象，还能直接显示肿瘤的部分和节段范围。T₁加权像上显示一段脊髓增粗，增粗段内的病灶信号多为等低混杂信号，可伴有囊变或空洞形成；增强后，肿瘤信号的改变视不同病理类型而各异，详见后述。

5.全脊髓DSA

不作为常规检查手段，用于高血运肿瘤术前判断肿瘤的供血动脉、引流静脉和肿瘤染色等情况。

（一）显微手术治疗

早在1911年，就有成功切除脊髓髓内肿瘤的报道，但直至20世纪50年代，对脊髓髓内肿瘤仍主张仅做姑息性椎板切除减压术。近20年来，由于MRI的应用普及和显微手术的飞速发展，使脊髓髓内肿瘤的定位、定性诊断更准确，手术疗效明显提高。目前多数作者认为，对脊髓髓内肿瘤应采取积极手术治疗。华山医院曾统计近500例髓内肿瘤的手术治疗结果，肿瘤全切除率达77.1%（其中室管膜瘤占95%），术后好转率达80%，可见脊髓髓内肿瘤，即使是高颈段髓内肿瘤，亦宜积极手术治疗。

1.手术策略

对于低级别室管膜瘤、血管网状细胞瘤、神经鞘瘤等良性髓内肿瘤，应力争做全切除；对于脂肪瘤、低级别胶质瘤，宜做次全或大部分切除；对于高度恶性胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等，手术以减轻脊髓受压和改善脊髓功能为主，严格限于“囊内”切除肿瘤。手术要以充分保护脊髓功能为前提，不应片面刻意追求肿瘤切除的彻底性。

2.手术入路和脊柱稳定性的措施

多可取脊柱后正中入路，根据术前的定位诊断，咬除相应节段的棘突和椎板。椎板咬除宽度不应过宽，不要损伤两侧的关节突关节。对于恶性肿瘤或者未能获得全切的肿瘤，术后酌情慎重行内固定术。对于全切除的良性肿瘤，如果椎板咬除大于三个节段，术后或择期行螺钉植入、固定融合，并应定期随访。

3.手术操作技术和注意事项

脊髓髓内肿瘤切除技术操作最重要的原则是在离断肿瘤的主要血供后，必须严格和准确地沿正确的界面分离，切除肿瘤。具体手术方法根据不同的病理类型而异，见后详述。此外还需注意以下事项。

（1）脊髓后正中静脉妨碍手术时，可将其电凝后再切开脊髓。

（2）如最初探查部位的肿瘤边界不甚清楚时，应扩大脊髓切口及探查的范围，探明肿瘤分界清楚的区域，再向分界不甚清楚的区域分离，以增加肿瘤全切除的可能。

（3）少数胶质瘤呈多中心生长，肿瘤团块间可能存在有功能的脊髓组织，应注意保护。

（4）偏一侧生长的髓内胶质瘤，可造成脊髓旋转移位，脊髓后正中沟偏离中线，此时需参考双侧脊神经后根及脊髓后正中静脉等结构，仔细辨认脊髓后正中沟位置，然后在此部位作正中部切开。

（5）髓内肿瘤长至髓外或肿瘤位于圆锥、马尾时，脊神经可受压变扁，紧贴于肿瘤表面，酷似肿瘤包膜，少数马尾神经甚至可穿越肿瘤，故需加以仔细辨认，防止误伤。

（6）对于侵犯延髓的颈髓髓内肿瘤，应先切除颈髓髓内肿瘤，再牵开小脑半球，必要时切开小脑下蚓部，沿肿瘤界面向头端分离，切开延髓后正中沟，分开两侧的棒状体，再显露并切除肿瘤的延髓内部分。

（7）切除伴发低位脊髓的圆锥内肿瘤时，应同时离断终丝，以松解对脊髓的牵拉。

（8）肿瘤发生囊变时，含有肿瘤的囊壁，也应切除；沿肿瘤界面，低功率电凝皱缩肿瘤囊壁，使其与软脊膜和变薄的脊髓组织分离，便能切除整个肿瘤。

（9）分离切除长至腹侧软脊膜下的髓内肿瘤时，应避免损伤脊髓前动脉。

（10）髓内肿瘤继发的脊髓空洞和延髓空洞，在肿瘤全切除后会自行缩小或消失，不必另行空洞分流术。

（11）术中应用脊髓感觉和运动电生理监护，有助于避免损伤有功能的脊髓组织。

（12）如果肿瘤全切除后脊髓仍然明显膨胀，需将脊髓轻轻牵向一侧，检查并切开腹侧蛛网膜下腔，保持脑脊液流动通畅。

4.术中判断肿瘤全切除的标志

肿瘤切除程度是影响预后的重要因素之一，故术中判断是否已将肿瘤全切除是重要的，下列征象或方法有助于帮助术者判断：①膨隆的脊髓下陷；②脊髓的搏动恢复，蛛网膜下腔可清楚显示，并不断有CSF样液体流出，若流出黄褐色液体，说明空腔不是继发的脊髓空洞腔，而是囊变肿瘤的囊腔，还需切除肿瘤囊壁；③瘤床表面光滑，呈白色或浅黄色，若瘤床呈黄绿色或黑褐色，切除肿瘤的体积与MRI上显示的不相符合时，表明还有肿瘤囊壁残留；④术中超声波检查有助于辨明腹侧有无肿瘤残留。

（二）放射治疗

对于高度恶性肿瘤或未全切除的低度恶性肿瘤，建议术后放疗，时间为4~5周，放射总剂量为40~50Gy。对于全切除的低级别室管膜瘤，不推荐术后放疗。

（三）化学治疗

近十年来，口服替莫唑胺在胶质瘤治疗上获得广泛应用，目前已经成为髓内胶质瘤化疗的参照用药。