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基本信息
英文名称 ：fibrous dysplasia
作者
孙安;陈衔城
概述
颅骨纤维结构不良症又称颅骨纤维异常增殖症。可发生于单骨、单侧或多骨多发，若同时并发皮肤色素沉着、性早熟等内分泌紊乱体征，则称为Albright综合征，多见于女性。
病理学
颅骨纤维结构不良症多认为由原始间叶组织发育异常、骨内纤维组织异常增生所致。病灶累及骨皮质时，骨皮质的内、外缘分别向骨外和髓腔呈梭形膨胀，梭形的两端呈“V”字形为锐角，合并硬化。髓腔狭窄、闭塞或消失。外皮质菲薄，表面光整，可发生病理骨折。病变主要为增生活跃的纤维结缔组织和骨样组织。在出血或囊变附近，有时可见含铁血黄素、泡沫细胞或多核巨细胞。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。
临床表现
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辅助检查
X线片或CT检查可分为3种类型：囊肿型、硬化型和混合型。囊肿型：多见于早期或颅盖病变，板障层增厚，病灶内密度不均匀，有圆形或卵圆形的骨破坏区，外板变薄，增强不明显。硬化型：多见于颅底或晚期病变，表现为骨质致密区增厚，病变多广泛，常出现畸形，骨密度高呈硬化改变，有“毛玻璃”状表现，多见于前颅底和蝶骨，CT无增强。混合型：很少见，兼有囊肿型和硬化型两者的表现。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
颅骨纤维结构不良症一般是自限性疾病，青春期前发展加快，一般成年后病变自行停止。患者无特殊神经功能障碍，则不做手术治疗。若累及颜面部造成畸形者，可将隆起的骨性部分切除，同时行颅骨修补术；前颅底病灶出现视力下降、眼球突出等症状者，则应手术，即将增厚的眶顶切除，打开视神经管，使神经得到充分的减压，以减轻或消除症状。广泛切除引起的破坏或容貌的改变太大，不宜施行。病灶对放疗或化疗均不敏感。本病极少恶变，预后良好。
来源
新编神经外科学,第1版,978-7-117-18591-2,2014.01
中枢神经系统与头颈部常见疾病磁共振成像诊断规范,第1版,978-7-117-25249-2,2018.01
