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基本信息
英文名称 ：fibrous dysplasia
概述
颅骨纤维结构不良症（fibrous dysplasia）是由成骨细胞的分化缺陷，使颅骨成熟障碍，导致纤维组织替代骨质，引起颅骨增厚、变形。颅骨纤维结构不良症并非肿瘤。本病是由于GNAS的合子后激活突变导致成骨干细胞的增殖分化受到抑制引起正常的骨和骨髓被纤维结缔组织和杂乱排列的编织骨所代替。临床上可分别表现为单骨型、多骨型或Albright综合征。
病理学
病理学特点是：骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织所填充，可见增厚的颅骨骨质较软、成纤维细胞、胶原蛋白和骨小梁排列成螺纹状，有骨化的小岛。
临床表现
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辅助检查
X线片或CT检查可分为3种类型：囊肿型、硬化型和混合型。囊肿型：多见于早期或颅盖病变，板障层增厚，病灶内密度不均匀，有圆形或卵圆形的骨破坏区，外板变薄，增强不明显。硬化型：多见于颅底或晚期病变，表现为骨质致密区增厚，病变多广泛，常出现畸形，骨密度高呈硬化改变，有“毛玻璃”状表现，多见于前颅底和蝶骨，CT无增强。混合型：很少见，兼有囊肿型和硬化型两者的表现。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
颅骨纤维结构不良症一般是自限性疾病，青春期前发展加快，一般成年后病变自行停止。患者无特殊神经功能障碍，则不做手术治疗。若累及颜面部造成畸形者，可将隆起的骨性部分切除，同时行颅骨修补术；前颅底病灶出现视力下降、眼球突出等症状者，则应手术，即将增厚的眶顶切除，打开视神经管，使神经得到充分的减压，以减轻或消除症状。广泛切除引起的破坏或容貌的改变太大，不宜施行。病灶对放疗或化疗均不敏感。本病极少恶变，预后良好。
作者
孙安;陈衔城
来源
中枢神经系统与头颈部常见疾病磁共振成像诊断规范,第1版,978-7-117-25249-2
新编神经外科学,第1版,978-7-117-18591-2
