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动脉瘤性骨囊肿
基本信息

英文名称 :aneurysmal bone cyst

中文别名 :骨化性血肿;骨动脉瘤

作者
孙安;陈衔城
英文缩写
ABC
概述

动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst)临床少见,是病因及发病机制不明的非肿瘤性骨畸形,又称骨化性血肿、骨动脉瘤、骨膜下巨细胞瘤及非典型巨细胞瘤等。Jaffe和Lichtenstein(1942)认为,这种骨病变形类似动脉瘤壁,囊腔充满血液,是独立的疾病,命名为动脉瘤性骨囊肿。

病理学

动脉瘤性骨囊肿为蜂窝状结构,分为囊性和骨性两种类型。囊性者有囊壁,呈多房性,含有暗红色的血液。骨性表现为砂粒样,切面呈蜂窝状。显微镜下可见大小不等的充满血液的血窦,窦壁厚薄不一,腔隙内无正常内皮,缺乏血管壁,血窦由纤维结缔组织或骨性分隔分开,有可能见到多核巨细胞。可能有骨样组织团块,有骨小梁形成,骨小梁周围可绕以骨母细胞和破骨细胞。

临床表现
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辅助检查

1.头颅X线片

囊性低密度区,边界清楚,呈“爆花”样生长,病灶呈“蜂窝状”改变,骨性间隔。颅骨内、外板变薄,可有硬化带。分为:①进展型:无骨源性修复征象、无界限和骨膜包壳;②活动型:边界较清和有不完整骨膜包壳;③静止型:有完整的骨膜包壳和明显界限。

2.CT

颅骨内外板可见球形囊性肿物,呈不同密度。增强扫描,囊腔内原有的高密度很快增高、低密度区无强化。可能由于有的囊腔与动脉相连,有的与静脉相通,或与动静脉均不相通,囊内容物性质不同而异。CT表现也反映了病理过程,即溶骨阶段→骨与骨膜分离→愈合和骨化阶段。

3.MRI

T1和T2加权均为高信号。

4.DSA

可见供养动脉扩张,动-静脉瘘,静脉期为斑片状高密度区。如DSA未见异常,可将造影剂直接注入病灶区,此时可见到动脉异常影像。一般由颈外动脉,尤其脑膜中动脉供血。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

本病以手术治疗为主,全切除可治愈。要点是控制出血,为减少出血可咬除部分正常颅骨,整块切除,累及大静脉窦和颅内重要结构应仔细分离粘连。不能全切者可行刮除术,术后辅以放疗,但疗效较差,可能复发。

来源
新编神经外科学,第1版,978-7-117-18591-2,2014.01
神经病学:全2册,第3版,978-7-117-31406-0,2021.09
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