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基本信息
中文别名 ：脉络膜上皮囊肿;蛛网膜下室管膜囊肿;神经上皮囊肿
概述
室管膜囊肿，又被称为脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿或神经上皮囊肿，其囊壁内衬有类似原始室管膜或脉络膜丛的柱状细胞和立方体细胞，囊肿内含有脑脊液。免疫组化显示囊壁呈胶质纤维酸性蛋白强阳性和磷酸苏木精染色阳性。室管膜囊肿的囊壁不同于蛛网膜的囊壁，不能将两者混淆。
一般认为，室管膜囊肿的发生有两种可能：①是由胚胎期神经管，室管膜的膨出或异位形成；②是蛛网膜下腔内异位神经胶质中室管膜上皮被覆的囊腔，逐渐扩大，形成囊肿。曾有学者将室管膜囊肿看作胶样囊肿，后来研究发现胶样囊肿来源于内胚层，而室管膜囊肿来源于神经上皮，即外胚层。
室管膜囊肿发生于脑室内，以侧脑室三角区多见，与脑室不相通，约占颅内肿瘤的0.4‰～9‰。任何年龄都可发病，但多见于成人，平均年龄30岁左右。有症状的室管膜囊肿中，男性稍多。
临床表现
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辅助检查
在MRI上表现为与脑脊液信号特征相似的病灶，T1WI、T2FLAIR及DWI上均呈低信号，T2WI呈高信号，其信号均匀，边界光滑、锐利，在脑室内使侧脑室膨胀，可引起同侧颞角扩大，薄壁，增强后无明显增强，相邻增强的脉络丛被推移（图1）。
图1 室管膜囊肿
注：A、B：T1WI、T2WI图像，右侧侧脑室后角可见脑室内呈囊状扩大，MRI显示长T1、长T2信号改变。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
出现相应的临床症状，可行手术治疗，主要采用内镜下囊肿切除术和囊肿脑室造瘘术。若囊肿过大，囊壁不易分离，有时可行开颅手术。
作者
鲍伟民;周憑
来源
中枢神经系统与头颈部常见疾病磁共振成像诊断规范,第1版,978-7-117-25249-2
脑室外科学,第1版,978-7-117-14369-1
