英文名称 :gliosarcoma
胶质肉瘤(gliosarcoma)除具有多形性胶母细胞瘤的特征外,尚具肉瘤的特征。多形性胶母细胞瘤的基本特征之一为肿瘤血管高度增生,内皮细胞与外膜细胞增生,形成球样结构。目前研究表明,多形性胶母细胞瘤内的肉瘤样恶性特性,可能由其高度增殖的血管内皮细胞与血管周围间质细胞恶性演变而来。免疫组织化学研究发现,多形性胶母细胞瘤内增生的血管细胞与胶质肉瘤中肉瘤样细胞内平滑肌细胞特异性α肌动蛋白的表达均呈阳性。
胶质肉瘤是原发中枢神经系统的恶性肿瘤,WHO组织将其归属于脑胶质母细胞瘤的变异型,占脑胶质母细胞瘤的8%。
胶质肉瘤较其他胶质母细胞瘤质地硬,中央可有坏死,边界稍清晰,常生长于脑表面,较易侵犯硬膜、颅骨及软组织,甚至发生颅外转移。在颅外转移灶中可见含有胶质瘤成分和(或)肉瘤成分的肿瘤组织。光镜下可见肿瘤内胶质瘤细胞成分与间质瘤细胞成分大部分相对独立,相互交织,其内均可见大量细胞不典型及核分裂象。在胶质肉瘤中肉瘤细胞呈梭形,内含网硬蛋白。免疫组织化学染色可区分胶质瘤成分与胶质肉瘤成分,胶质瘤成分中GFAP阳性,而网硬蛋白与胶原缺如,肉瘤成分中富含网硬蛋白及胶原,但GFAP为阴性。
CT与MRI表现为增强明显的实质性占位影,水肿明显。由于肿瘤多位于脑表面,且血供丰富,常有丰富地颈外动脉供血,血管造影常见较深肿瘤染色,与脑膜瘤类似而不易区分。
以手术、放疗、化疗等综合治疗为主,但疗效均较差。根据有关报道,胶质肉瘤术后辅助放疗平均生存期达10.6个月,高于单纯手术的6.2个月。手术是以最大限度地安全切除肿瘤为基本原则。术后2~4周,患者身体允许,尽早行术后放疗,治疗采用SRS(立体定向放射外科)或IMRT(调强),以头颅CT和MRI增强、T2/Flair像为勾画靶区的基础,每次2~2.5GY,总治疗剂量60GY。
目前缺乏有效的化疗药物,TMZ作为GBM治疗有效药也可用于胶质肉瘤的辅助化疗,TMZ参与的同步放化疗加辅助治疗在胶质肉瘤治疗中的疗效有待进一步研究。