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脑膜肉瘤
基本信息

英文名称 :meningeal sarcoma

概述

脑膜肉瘤(meningeal sarcoma)是病理组织学恶性度最高的原发性颅内肿瘤,约占颅内脑膜瘤的3%。多见于儿童,男性发病率较高,而良性脑膜瘤女性居多。病史较短,术后易复发,可发生肺和骨等远处转移。

流行病学

世界卫生组织(WHO)根据组织病理学特点,将脑膜瘤分为4级,3级为恶性脑膜瘤,4级为肉瘤。也有人认为脑膜肉瘤不属于脑膜瘤,而是原发于颅内的恶性肿瘤。脑膜肉瘤(含原发脑膜肉瘤和恶变的脑膜瘤)的发生率不高,占脑膜瘤的3%,男性多于女性,这有别于良性脑膜瘤的女性占优势。

病理学

脑膜肉瘤多发生于大脑半球,源自硬脑膜或软脑膜,肿瘤常有出血、坏死及囊性变,质地松脆,边界不清,可浸润瘤周脑组织,源于脑内血管周围软脑膜者一般与硬脑膜无粘连而位于脑白质内。脑膜肉瘤分为原发性及继发性两类。原发性脑膜肉瘤又可分为单发型和脑膜肉瘤病两种。单发型多呈团块状,亦可为扁平型,纤维肉瘤多见,也可为梭形细胞或多形细胞型生长迅速,血供丰富。镜下可见大量纤维形、梭形及多形瘤细胞浸润脑组织,周围胶质细胞增生。

临床表现
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诊断
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治疗

脑膜肉瘤应手术切除,但因肿瘤质软松脆,颈内见肿物不规则,有明显的强化及强化的包膜动脉分支供血丰富,向周围脑实质内浸润生长,切除肿瘤后可对瘤周脑组织电凝,尽可能切除侵犯的颅骨和硬脑膜。术后应常规放疗,抑制肿瘤细胞生长,延长复发时间,防止颅外转移。应用立体定向技术向肿瘤内置入核素125I有一定的疗效,但对化疗不敏感。

预后
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作者
杜固宏;周良辅
来源
临床神经外科学,第2版,978-7-117-09234-0
神经病学:全2册(第2版),第2版,978-7-117-17235-6
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