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已收藏少见，约占脑瘤的0.1%（Pauus，1991）。多为儿童，成人很少见。无性别差别。
Christensen等（1953）曾按肿瘤恶性程度，从低到高把原发性脑和脑膜肉瘤分为纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤和多形性细胞肉瘤，患者平均生存期分别为74个月、27个月和＜1年。近来越来越多报告支持Christensen等的分类。另外，按现代病理标准，过去诊断为纤维肉瘤现在常称为恶性纤维组织细胞瘤。
1.大体表现
肿瘤边界清楚，累及脑膜，压迫或侵入脑实质内，有时肿瘤完全在脑实质内。后者可能来源于血管周围软脑膜-蛛网膜细胞或血管壁细胞。发生于儿童者，肿瘤广泛分布在脑和脊髓硬膜表面，肿瘤高度恶性，称脑膜肉瘤病。肿瘤质地较均匀，可质硬（富含胶原组织）或质软（细胞成分多），色苍白，可有局灶性坏死。
2.镜检表现
肿瘤浸润邻近脑组织，有网硬蛋白（reticulin）。纤维肉瘤（即恶性纤维组织细胞瘤）有丰富网硬蛋白和胶原组织，细胞成分中等，大多为梭形细胞。梭形细胞肉瘤则有较多细胞成分和网硬蛋白，但胶原组织较少，细胞排列呈平行束状，可有镜下坏死灶和假栅栏状，核呈长条状和近平行排列。多形性细胞肉瘤的细胞大、不规则，基质和网硬蛋白少，有大片坏死。免疫组化检查在上述3种肿瘤中波形蛋白均阳性和胶质纤维酸性蛋白均阴性。
3.组织变异
少见，本肿瘤可表现不同组织形态，过去曾命名为血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、骨软骨肉瘤、间叶骨软骨肉瘤和尤因肉瘤及混合恶性间叶肉瘤等。近来细胞基因研究显示大脑平滑肌肉瘤有22-单体性染色体。原发脑和脑膜肉瘤常引起邻近脑组织增生，有些人认为这些胶质增生可演变为胶质肉瘤。但是这种可能性很少见，且难与较常见和大家接受的来源于胶质瘤和胶质肉瘤鉴别（下述）。
对可疑者手术时冰冻切片或立体定向穿刺活检有助诊断。手术目的应在安全和不增加神经功能障碍的前提下，争取全切除肿瘤。纤维肉瘤可肉眼全切除。高度恶性多形性细胞瘤和脑膜肉瘤病术后虽可暂时缓解，但多很快恶化，预后不良。术后可辅以放疗和化疗，但疗效差。
