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已收藏脊索瘤是起源于残留脊索组织的低度恶性肿瘤，呈侵袭性生长，手术无法全切，易于复发。脊索组织位于原始神经管的腹侧，发育为脑和脊髓腹侧的支持结构，即颅底的蝶骨、枕骨和脊柱，脊索退化消失，在成年人仅在椎间盘内发展成髓核组织。脊索瘤可发生于神经轴上任何具有脊索残留的部位，但多数发生于原始脊索的两端。颅内脊索瘤多发生在斜坡的蝶枕软骨结合处，占整个脊索瘤总数的35%~44%，占颅内肿瘤的0.13%~0.6%；53%的脊索瘤发生于脊柱的骶尾部。
颅内脊索瘤的好发年龄为30~40岁，男性多于女性。肿瘤位于硬脑膜外，可向颅内外各方向膨胀性生长，如鞍上、鞍旁、前颅凹、眶上裂、蝶骨大翼、岩骨、颅后窝、枕骨大孔、桥小脑角等处，但不侵入脑组织，可压迫脑干及导水管产生脑积水。
肿瘤多无包膜，边界不清，质地软，浸润破坏颅底骨质及邻近神经组织。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状，呈灰白色半透明胶冻状或黏液状，局部可有出血、坏死、钙化。肿瘤质软、含黏液较多者倾向于良性，质硬、含钙化多者较恶性。镜下可见肿瘤为上皮细胞所组成，呈多角形、梭形，界限清楚，排列成片状或不规则条索状，胞质内含有黏液、蛋白，呈粉红或淡若空泡黏液状为其特征，称为空泡细胞。骶尾部肿瘤易发生转移，常见的转移部位为肺、肝、骨。少数肿瘤可转化为纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。
手术仍为首选治疗方案，但肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构（如脑干、脑底动脉、脑神经等）常粘连甚紧，全切率低，但应争取做大部或次全切除以缓解症状及延长生存期。根据肿瘤主要所在部位，可选择不同的手术入路，如经扩大额下硬脑膜外入路、颞下入路、经蝶窦入路、经口腔或经后外侧（经髁）入路等，近年来经鼻内镜下切除斜坡脊索瘤也获得了较为满意的疗效。
放疗的治疗作用存在争议，对于残留或复发的肿瘤，可考虑行常规放疗，但脊索瘤对小剂量放射线不敏感（<50Gy），增加放射剂量可增加周围脑组织的放射性损害，另外放疗可能诱发肿瘤恶变。所以对于放疗不推荐普通放疗，可尝试立体定向放射外科如γ刀、射波刀、质子放疗和重粒子放疗。其中重粒子放疗包括质子束和带电离子束，可给予病灶更大剂量的照射，但周边组织剂量低，有效减少周围组织的损伤，适用于生长较缓慢的脊索瘤。重粒子放疗的优势不仅仅是物理特性，更多的是生物学效应。但目前重粒子放疗设备昂贵，临床应用还较为局限。
脊索瘤对常规化疗不敏感，近年来分子靶向药物治疗取得一定的进展。其中酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼可靶向作用于血小板衍生生长因子受体PDGFRB及酪氨酸激酶受体，对脊索瘤具有一定的抑制作用，可促进肿瘤细胞的凋亡，另一种酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼亦表现了一定的临床疗效。表皮生长因子EGFR也是潜在的分子治疗靶点之一，其抑制剂埃罗替尼可应用于对伊马替尼无效的患者。mTOR通路抑制剂是近年来另一个热门的靶点，其抑制剂西罗莫司在体外实验中可降低肿瘤细胞活性并诱导凋亡。
该病在病理学上多为良性病变，但具有明显的恶性行为，资料显示其平均生存期为6.3年。
