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已收藏英文名称 ：intracranial teratoma
畸胎瘤来源于原始胚胎生殖细胞，属于生殖细胞肿瘤中的一个亚类（占18%），因含有外、中、内三个胚层各种组织，又称三胚层肿瘤。肿瘤多位于中线，约半数位于松果体区，鞍上次之，其他可见于脑室系统、颅后窝、额叶、颞叶及脑干等处。大多为单发性，有时可合并其他先天性畸形，如脊柱裂等。
本病少见，约占颅内肿瘤的0.3%～0.8%。可见于任何年龄，约70%为儿童，男性多于女性。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于生殖细胞肿瘤类，属于交界性或未定性的肿瘤，分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤伴恶性转化，其中成熟畸胎瘤属于良性范畴，未成熟畸胎瘤和畸胎瘤伴恶性转化属于恶性范畴。
畸胎瘤最常见于胎儿期或出生时。先天性颅内畸胎瘤的组织病理学见图1。
图1 新生儿颅内畸胎瘤组织病理（由上到下依次为A~D）
A. 右侧大脑半球大体标本（前方为左），发现肿物和明显脑积水。肿物呈分叶状，呈棕褐色及乳酪色，位于中线。肿物切面显示实体瘤伴有囊腔和出血；B. 显微照片（HE染色，放大100倍）显示由多种不完全分化组织组成，包括来源于呼吸道上皮（长箭头）和肠上皮（短箭头）的内胚层组织，组成的囊性和管状结构。还可以见到中胚层组织，包括软骨组织（＊）、平滑肌束和细胞基质；C. 显微照片（HE染色，放大100倍）显示外胚层组织来源的玫瑰花瓣状的神经上皮细胞（长箭头），类似形成神经管；D. 高倍放大显微照片（HE染色，放大400倍）显示原始的类成神经细胞形成玫瑰花瓣状的神经上皮环（长箭头）
○ 肿瘤可呈圆形、结节状或分叶状，表面光滑，包膜完整，界限清楚，易与脑组织分离，少数粘连较紧。实质性（多恶性成分）或囊泡状（多为良性成分）不一。切面很不一致，表现出来自三个胚层组织的特色，可见含有淡黄色液体或豆渣样物质、脂肪组织、毛发、软骨、骨骼、牙齿等结构。
○ 镜下亦可见三种胚层组织，外胚层组织有鳞状上皮、毛发、皮脂腺、神经组织、脉络丛组织等；中胚层组织有骨、软骨、平滑肌、横纹肌等；内胚层组织有柱状上皮或黏液柱状上皮构成的腺器官，如肠腺、支气管等。
○ 成熟的畸胎瘤组织分化良好，接近正常组织。若瘤细胞间变异形，呈恶性表现者则为未成熟（恶性）畸胎瘤，瘤中心区出血和坏死比成熟畸胎瘤多见，还可含有生殖细胞肿瘤的其他亚类如绒癌、胚胎癌或内胚窦瘤等恶性成分，瘤细胞可沿脑脊液扩散种植。此外，有些畸胎瘤的大多数成分是成熟的，只有某个或少数成分发生间变和恶变的形态，则称为伴有恶性变的畸胎瘤。
1. 血液检查
未成熟性的畸胎瘤能分泌微量的β-人绒毛膜促性腺激素（β-human chorionic gonadotropin，β-HCG）和甲胎蛋白（AFP），血β-HCG及AFP的阳性率较高，一般为轻中度增高，畸胎瘤伴恶心转化AFP可明显升高。肿瘤切除后两者可有不同程度的下降，肿瘤全切除的患者可降至正常。
2. 影像学检查
（1）头颅X线片多显示颅内压增高，有的可见钙化，个别有牙齿影像。
（2）畸胎瘤多发于松果体区和鞍区，CT平扫因含脂肪、牙齿及骨骼等成分的数量不同而表现各异，多呈类圆形或分叶状略高密度病灶，边缘光滑、清楚，中心可有较小的低密度囊变区，瘤内可见呈高密度的骨骼或牙齿。脂肪成分较多时则低密度区CT值低于脑脊液呈负值。邻近脑室可受压变形，移位，可有脑积水。增强后扫描，实质部分可强化，但钙化、脂肪及囊变区不强化。（图2）
图2 颅内畸胎瘤CT
CT平扫鞍上左侧见巨大团块，边界清楚，以脂肪密度为主，并可见多发钙化及少许软组织密度，脑室、脑池及脑沟内见散在脂滴。
（3）MRI检查：信号复杂，多为不规则长T1、长T2混杂信号，部分边界不清楚，可有多房囊变。增强扫描示不均匀强化，脂肪抑制像肿瘤不消失。
○ 首选手术全切或次全切除。成熟畸胎瘤界限清楚易于完整切除，可获得根除。部分切除而颅内压增高及脑积水未解除者，应行脑脊液分流术。不成熟或恶变畸胎瘤不论手术全切除与否，术后都应辅以放疗及化疗等以延长复发期及生存期。
○ 成熟畸胎瘤手术切除肿瘤可以治愈。松果体区肿瘤可采取Poppen入路、胼胝体穹隆间入路等，后者更容易保护大脑大静脉，易于全切除肿瘤。丘脑底节区肿瘤可采取胼胝体侧脑室入路或脑室额角造瘘入路，鞍区肿瘤可采用额底+纵裂入路。肿瘤体积较大或贴近重要神经血管难以全切时，可行脑室腹腔分流术以缓解颅内压增高。
○ 未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤提倡先化疗，待瘤体缩小并周围浸润局限后再行手术治疗。术后辅以放、化疗可明显延长患者的生存时间。术前及术后的化疗方案均可采用“TPI”方案。对于年龄小于3岁的，放疗应视为禁忌，尤其是全脑全脊髓放疗。可先行化疗，待患者能够耐受放疗时再行放疗。
