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已收藏英文名称 ：dermoid cyst
中文别名 ：皮样瘤
皮样囊肿（dermoid cyst）是少见的先天性良性肿瘤，起源于异位的胚胎残余细胞，又被称作皮样瘤。颅内皮样囊肿仅占颅内肿瘤的0.04%～0.7%，好发于中线及中线旁，颅内最常见于后颅窝、前颅窝及鞍区，亦可见于颅缝及脑室内，幕上者较少。
皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约是表皮样囊肿的1／10，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。
1.部位
颅内皮样囊肿2／3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。
2.组织学
皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，粘稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。
1.CT表现
典型的皮样囊肿表现为鞍旁、前颅窝和后颅窝类圆形或不规则形低密度病灶，边界清楚，周围无水肿（图1）。肿瘤内脂质成分较多时表现为负值，内部因含较多浓稠分泌物或有出血时密度可升高（图3A、4A、5A），偶有文献报道CT上表现为高密度影的皮样囊肿。
2.MRI表现
典型的MRI表现为T1WI呈高信号，T2WI则信号多样，可为低信号，也可以是高信号。依据肿瘤内容物所定，含毛发多者低信号多见，含较多量以三酰甘油和脂肪酸为主的脂质成分时，则表现为高信号，脂肪抑制序列可见高信号消失。DWI表现为高信号（图2-6）。增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。
图1 皮样囊肿
A.CT平扫示后颅凹中线区近颅板处示双房囊性低密度病灶，边界欠清楚，第四脑室受压前移，变小，伴幕上脑积水。B.CT增强扫描病灶囊壁及间隔呈均匀一致强化，囊内无强化
图2 右颞极区皮样囊肿
A～C.T1WI信号混杂，以高信号为主；T2WI呈高信号；游离的脂滴分布于双侧颞枕部脑沟、双侧脑室及三脑室
图3 皮样囊肿
A.CT平扫双额角示低密度液平面。B.横轴位T1WI双侧侧脑室额角内多发脂肪-脑脊液平面
图4 皮样囊肿破入蛛网膜下腔
A.CT平扫显示鞍旁脂肪样低密度肿块，周边散在钙化。B.矢状位T1WI示鞍旁高、等信号囊肿，边界清楚，邻近额、顶叶脑沟高信号
图5 皮样囊肿破入蛛网膜下腔
A.CT平扫显示右额底部低密度肿块，边界清楚，密度均匀，并向外侧裂延伸。B.冠状位T1WI呈高信号脂肪样肿块，并多发脑脊液播散
图6 皮样囊肿破入蛛网膜下腔
A、B、C.矢状位、横轴位T1WI双侧侧脑室内多发脂肪-脑脊液平面，蛛网膜下腔多发散在颗粒状脂肪灶
手术治疗为其唯一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后“无菌性脑膜炎”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。总之，其手术方法及治疗原则同表皮样囊肿。
