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已收藏中文别名 ：上皮样瘤;珍珠瘤;真性胆脂瘤
又称上皮样瘤，珍珠瘤，真性胆脂瘤。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而系先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时），则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则囊肿多位于侧方。少数上皮样囊肿可为外伤造成，如通过实验性损伤或头部外伤后，将上皮组织植入颅内可形成上皮样囊肿。
本症男女发病率相仿，可见于任何年龄，以20～50岁多见，上海华山医院1994年的资料此年龄组占81%，高峰年龄在30～40岁。本囊肿较少见，一般统计占颅内肿瘤的 0.5%～1.8%，华山医院资料中占1.32%，在日本可高达2.2%。该囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内上皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维束生长。因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
囊肿的大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿物，呈不规则的小结节状，瘤壁薄而透明，与周围组织界限清楚，血供稀少，但深部囊肿壁常与较大的血管紧贴。囊肿与颅外组织可有瘘管或纤维束带相连。囊肿内排列为同心圆样，积聚有大量脱屑角化表皮细胞，呈白色微黄的干酪样或豆渣状物，内含胆固醇结晶。偶尔因继发感染而呈黄绿色或棕褐色黏稠物体，有脓臭味。囊肿内容物溢出可引起周围组织及脑膜的炎症反应。显微镜下可见囊肿壁外层为一层纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮细胞，表面有角化层，偶尔见钙盐沉积。角化细胞不断脱落形成囊肿的内容物，呈层状排列并使瘤不断增长。极少数上皮细胞可发生间变，形成“鳞状细胞癌”。与囊肿相邻接的蛛网膜组织常呈纤维增生与玻璃样变。有时可见有异物巨细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。与囊肿紧邻的脑组织可有胶质增生。
本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，可望作到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较紧者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出，同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些患者术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。上皮样囊肿术后有约40%因囊肿内容物（胆固醇及脂肪酸）溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切除者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可CT随访之。本囊肿的手术死亡率随着近代技术的进步，或许是更愿意作囊肿次全切除，已基本接近为零。
