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已收藏英文名称 ：pituitary carcinoma
垂体腺癌（pituitary carcinoma）是指腺垂体来源，并有明确的脑、脊髓或其他系统转移的垂体恶性肿瘤，发病率不足全部垂体肿瘤的1%。临床分类上，仅符合恶性组织学诊断标准的垂体肿瘤，如胞核非典型性及多形性、有丝分裂活性、坏死、出血及侵袭性等并不能诊断为垂体腺癌，因这些特点也存在于垂体腺瘤中。垂体腺癌是可浸润邻近组织，又有远隔转移，如肝、骨、淋巴结、肺等转移，或通过脑脊液系统可转移幕上、幕下及脊髓的任何部位。
来自腺垂体细胞的原发癌很少见，发病率不足垂体腺瘤的1%，常发生于成年人。
有原发性腺癌和继发性腺癌之分。原发者不到全部垂体肿瘤的1%，可局部浸润并转移到脑和脊髓，也可远处转移到肝、骨、肺和淋巴结等。颅外转移者有50%合并Cushing病。原发性垂体腺癌，全部病例有血清GH和ACTH增高，部分病例有PRL增高。转移性垂体腺癌多数伴有尿崩症，原发灶以乳癌居多，其次是肺癌、前列腺癌，转移途径有血流转移、鼻咽腔肿瘤直接侵袭、白血病、淋巴瘤等的浸润，与原发性垂体腺癌的临床特征相吻合，但临床表现和影像学检查没有特异性，确诊依靠病理检查。
垂体腺癌细胞的组织结构与一般垂体腺瘤相同，但细胞分化不良，胞核大小、形状、染色不均一，有大量核分裂象。与原发性垂体肿瘤相比，转移病灶组织学恶性度更高。原发肿瘤多为垂体大腺瘤，微腺瘤很少报道恶变的病例。部分肿瘤从发病起即为恶性，伴随局部组织浸润，肿瘤细胞学形态不典型，迅速出现远处转移，从最初发现肿瘤到明确远处转移的时间从数月至数年，平均约7年。
肿瘤细胞通过脑脊液循环、血行播散及淋巴结转移进行扩散，多数转移性灶分布于软脑膜下或脑室周围。肿瘤细胞从血管周围间隙渗出或侵犯静脉窦时，肿瘤可沉积于脑组织深部，特别是脑实质。
1.CT表现
CT扫描显示蝶鞍扩大，鞍底骨质变薄或破坏。利用增强的冠状、矢状及轴位CT可显示肿瘤大小及向蝶鞍上、下与鞍旁侵犯情况。肿瘤生长迅速，形状极不规则，瘤内见不规则坏死灶，可呈多发，多呈偏心性。
2.MRI表现
垂体不对称性增大，增大垂体上缘局限性上突，垂体高度大于正常值，垂体柄向对侧移位和鞍底下陷。肿瘤呈圆形、椭圆形及不规则形（图1、2）。垂体可见异常信号，于T1WI上呈低信号，于T2WI上呈高信号。经动态增强扫描检出病灶，早期肿瘤呈相对低信号，中期与正常垂体不能分辨，延迟相呈相对高信号，此可有效提高腺癌的检出率。MRI发现垂体肿瘤生长迅速，肿瘤内坏死、出血常见，肿瘤可侵入硬脑膜和相邻脑组织以及邻近骨骼导致骨质破坏，增强后强化明显，常很不均匀。垂体腺癌发生于鞍内，可以向周围生长，破坏鞍底，侵犯蝶窦、鼻咽后部、筛板等，此时与鼻咽癌或鼻窦肿瘤向后侵犯很难区分。
图1 垂体腺癌
A．矢位T1WI显示鞍内团块样占位，呈稍低信号。B、C．矢位、轴位T1WI Gd-DTPA增强扫描显示团块明显强化，边界略毛糙，信号欠均
图2 垂体腺癌
A、B、C．矢位、冠位T1WI、轴位T2WI显示鞍内团块样占位，呈低等高混杂信号示肿块内出血及坏死，蝶鞍及鞍底骨质破坏蝶鞍扩大。D、E．冠位、矢位T1WI Gd-DTPA增强扫描肿块呈不规则不均匀强化
垂体癌罕见，尚无本病的特殊处理规范，处理方法与侵袭性垂体腺瘤相似。为控制垂体腺癌，可能需要一次或多次手术切除，辅以放疗和化疗。
1.手术治疗
鞍区的垂体腺癌仍首选经鼻蝶垂体腺癌切除术，虽然手术往往不能治愈垂体腺癌，但对转移至第Ⅲ脑室或第Ⅳ脑室或高危区域肿瘤，手术能缓解肿瘤的压迫症状或脑积水。对垂体腺癌往往需要多种入路，多次手术才能达到最大程度切除肿瘤的目的。
2.放射治疗
垂体腺癌术后往往需要放疗防止肿瘤复发或阻滞肿瘤再生，延缓肿瘤进展。包括全脑放疗和立体定位放疗，放疗虽有一定疗效，但效果较慢，有一定的副作用，因此放疗对垂体腺癌仍有一定局限性。
3.药物治疗
由于垂体腺癌多为侵袭性，且有远处转移，手术无法全部切除肿瘤，术后常需化疗和放疗等辅助治疗。垂体腺癌药物治疗已有一定的进展，治疗胶质瘤的化疗药如替莫唑胺治疗垂体腺癌已取得一定疗效，约69%的垂体腺癌对替莫唑胺治疗有效；一些靶向药物也开始应用于垂体腺癌的临床治疗试验，如VEGF抑制剂贝伐单抗治疗一例垂体腺癌取得一定的疗效。
