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已收藏英文名称 ：adenocorticotroph hormone adenoma
中文别名 ：ACTH腺瘤
促肾上腺皮质激素腺瘤（ACTH腺瘤）有Cushing病及Nelson征两型。前者多见于青壮年，大多瘤体较小，不产生神经症状，甚至不易被影像学检查发现。特点为瘤细胞分泌过多的ACTH及有关多肽，导致肾上腺皮质增生，产生高皮质醇血症，这由Cushing于1932年首先描述12例皮质醇过多症群的患者而得名。Nelson征为患Cushing征者做双侧肾上腺切除后，约10%~30%在术后多年发现有垂体肿瘤。
胞浆内分泌颗粒多少不等，直径250～450nm，电子密度不均匀，核周常见平行束状排列的微丝结构，相当于Crooke透明变性。有分为颗粒密集型、稀疏型及静止型三种，后者临床内分泌症状不著。
ACTH腺瘤分泌过量ACTH导致高皮质醇血症，后者通过负反馈抑制ACTH分泌。因此Cushing病时测定ACTH基值可正常或稍偏高（正常值20~200ng/L），ACTH及皮质醇均失去正常昼夜节律，血浆皮质醇、尿游离皮质醇都增高。做动态试验有CRH、LVP（赖氨酸后叶加压素）兴奋试验，地塞米松抑制试验等。Nelson征则ACTH及β-LPH值均增高。
1.手术治疗
ACTH腺瘤一旦诊断明确，首先考虑手术治疗，经蝶手术是ACTH腺瘤的首选治疗方案。ACTH腺瘤多为微腺瘤，直径在2～3mm以下而MRI不能发现的肿瘤约占1/3，这部分患者可行经蝶手术切开垂体探查。1991年Hardy提出如果在术中一侧未发现预计之外的垂体肿瘤，则应仔细探查垂体，逐块切除之，而不提倡直接行半垂体切除。由于ACTH腺瘤具有侵袭倾向，因此对于男患者或绝经后的女患者，则可更大范围地切除瘤周垂体组织。目前无手术成功的统一标准，但大部分学者赞成Trainer和McCance提出的标准：术后早期血F＜50nmol/L或在正常范围内（正常值为150～300nmol/L），同时必须被小剂量地塞米松完全抑制，残余的垂体功能保持正常。
由于缺乏统一的判定标准和随访时间不一，许多学者报道的经蝶手术治疗ACTH腺瘤的术后缓解率差异很大。有学者以术后早期血F＜50nmol/L为治愈标准，得出其治愈率为52%，缓解率为81%。如果将术后皮质醇增多表现（生物学和临床方面）较术前有改善确定为“缓解”，经蝶手术治疗ACTH腺瘤的术后缓解率为80%～92%。术后皮质醇增多的各方面表现均未改善，则认为手术无效。其原因可能为肿瘤呈侵袭性生长或多发性分离性ACTH腺瘤存在，手术无法全切除肿瘤所致。
虽然经蝶手术治疗ACTH腺瘤获得了较高的治愈率和缓解率，但期望在所有近期治愈的患者获得长期治愈是不可能的。24小时动态监测尿UFC和血皮质醇的节律消失，小剂量地塞米松不能抑制现象对发现ACTH腺瘤复发具有确定的临床意义。复发病例可考虑再次手术，也可选择γ刀治疗。如果手术和放射治疗等仍不能控制高皮质醇血症，就有行双侧肾上腺切除的手术指征。
2.药物治疗
药物治疗ACTH腺瘤的效果不理想，目前只是作为手术治疗和放射治疗外可选择的一种辅助治疗，主要用于手术存在禁忌、术前准备使皮质醇正常化，或手术及放疗后治疗效果不佳的患者。包括以下几类药物：①作用于肾上腺的药物：酮康唑、美拉替酮、氨鲁米特和密妥坦等，这类药物通过抑制类固醇合成，降低血皮质醇水平或使血皮质醇正常化；②作用于下丘脑-垂体水平的药物：通过抑制ACTH合成和分泌，从而达到治疗ACTH腺瘤的目的。常用药物有赛庚啶和溴隐亭等。近来的研究表明：生长抑素类似物SOM230可抑制ACTH的分泌，是治疗ACTH腺瘤的一个很有希望的药物；③作用于受体水平的药物：米菲司酮是一种糖皮质激素受体拮抗剂，通过与皮质醇竞争细胞受体，抑制皮质醇而发挥作用。
3.放射治疗
肿瘤无法全切除或不能耐受手术者，放射治疗是重要的治疗手段。γ刀治疗后肿瘤控制生长率80%～94%，ACTH水平下降率50%～90%，有10%～66%ACTH恢复水平。有学者主张γ刀治疗ACTH腺瘤使用35Gy的边缘剂量，可取得更高的治愈率。
