英文名称 ：neurilemmoma

中文别名 ：施万细胞瘤

神经鞘瘤多发生于感觉神经，颅内仅视神经和嗅神经无鞘膜细胞覆盖，故不发生神经鞘瘤，其他脑神经均可累及，其中听神经瘤和三叉神经瘤是最常见的颅内神经鞘瘤，而单个发生于其他脑神经的神经鞘瘤则非常少见，大多仅限于个例报道或小组病例报道，随着影像学技术的发展，CT和MRI的临床应用，对这些肿瘤的诊断日益明确，也推动了治疗效果的提高。

（一）眼球运动神经瘤

主要指单个发生于动眼神经、滑车神经和展神经等的神经鞘瘤，迄今共报道了40例，其中动眼神经鞘瘤为24例（占60%），滑车神经鞘瘤为11例（占28%，展神经鞘瘤为5例（占12%）。年龄分布为10～54岁，平均发病年龄为44岁，女性似乎多见（约占60%）。病程较长，约2～5年。

临床表现根据肿瘤的位置和大小而不同，在已报道的这些肿瘤中，绝大多数位于鞍旁至上斜坡、天幕下，部分可长入海绵窦及鞍内，一例位于眶内；囊性较少见，多为实质性；绝大多数为单发，一例为恶性，且与其他肿瘤合并发生。首发症状多为眼球运动障碍，但也有约1/3的患者并不出现眼球运动障碍，主要症状可能与累及的神经有关，即动眼神经鞘瘤多以动眼神经麻痹为首发症状，而滑车神经鞘瘤表现为滑车神经功能影响，展神经鞘瘤的首发症状为单侧外展不能。同时可伴有周围其他神经功能障碍，如累及第Ⅱ、Ⅴ等脑神经，并可有脑干功能的影响。

在MRI应用以前，确诊相当困难，多误为蝶骨嵴脑膜瘤、动脉瘤、三叉神经鞘瘤等，甚至误诊为脑干肿瘤。直至MRI普遍应用后，至20世纪90年代，其诊断渐趋明确，但因其罕见，故仍有误诊。因此对位于该部位的肿瘤，首发症状为眼球运动不能的，应作系统的辅助检查，包括CT、MRI、DSA等，结合病史，作详细的鉴别诊断，其影像学表现同神经鞘瘤。在除外脑膜瘤、动脉瘤等其他肿瘤时，要高度考虑眼球运动神经瘤的可能（图1）。

图1 左侧动眼神经鞘瘤的MRI表现

手术切除仍是主要的治疗方法，但因其位置深在，周围有重要的神经血管，故手术入路的选择至关重要，应根据肿瘤部位选择手术入路。多选用改良翼点入路，结合眶颧入路、翼点-颧弓入路、岩骨前入路或联合入路等，争取全切除，可获得根治。随着显微手术技术的提高，Schultheiss-R（1993）报道第一例动眼神经鞘瘤全切且没有遗留神经功能障碍，其他病例多伴有载瘤神经功能缺失、第Ⅴ对脑神经的功能障碍。因此，对该类肿瘤在争取肿瘤全切的同时应注意保护邻近的脑神经，并保留或修复载瘤神经，最大可能减少眼球运动障碍。

（二）面神经瘤

面神经瘤仅次于听神经瘤和三叉神经瘤，列颅内神经鞘瘤的第三位。肿瘤主要起源于面神经的感觉支，可发生于面神经的任何部位。颅外的面神经瘤已由耳鼻喉科医师大量报道，而颅内的面神经瘤仅见小组病例报道。

颅内的面神经瘤主要位于中、颅后窝，其主要的临床表现是听力丧失、较早出现的面瘫、面部疼痛、面肌抽搐等。CT及MRI等影像学表现与听神经瘤难以区别，可依据临床症状进行鉴别。治疗方法主要是手术切除，手术入路同听神经瘤，关键问题是如何保留和修复面神经，并且保留听力。因手术时面神经大多难以保留，因此多主张术中即行神经修补或吻合。全切除后复发罕见。

（三）颈静脉孔区神经鞘瘤和舌下神经鞘瘤

主要为起源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经的神经鞘瘤一般归入颈静脉孔区神经鞘瘤，舌下神经虽然并不通过颈静脉孔出颅，但其行径与颈静脉孔区相距较近，故常将其一起描述。单发于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经的神经鞘瘤非常罕见，有报道的约为37例，其中8例为舌咽神经鞘瘤（占21%），5例为迷走神经鞘瘤（占13%），7例为副神经鞘瘤（占20%），17例为舌下神经鞘瘤（占46%）。

该类神经鞘瘤的主要临床表现，在早期以受累及的神经功能损害为主，如舌咽神经鞘瘤表现为同侧咽反射减弱或消失等，可伴有听力减退；迷走神经鞘瘤则表现为颈静脉孔综合征；副神经鞘瘤表现为斜方肌痛、胸锁乳突肌萎缩，感觉迟钝；而舌下神经鞘瘤主要为舌肌萎缩，也可伴有其他相邻的神经功能损害的症状。在肿瘤较大时，多伴有脑干受压症状。颈静脉孔区神经鞘瘤常表现为同侧颈静脉孔的扩大，正常情况下约95%双侧颈静脉孔相差在12mm以下，两侧相差大于20mm，则有诊断意义。而舌下神经鞘瘤则可表现为岩锥、舌下神经管及颈静脉孔区的骨质破坏。CT及MRI检查具有诊断价值，CT骨扫描可了解颅底骨质破坏情况，而MRI可三维成像，其平扫和增强图像可清楚显示肿瘤的部位及与相邻结构的关系，较大肿瘤可向颅内、外生长，颅底骨质破坏明显，该部位神经鞘瘤影像学表现同一般的神经鞘瘤。依据临床表现及影像学改变，临床诊断并不困难，但须与颈静脉球瘤等鉴别，必要时可行DSA检查以明确诊断。

治疗仍以手术治疗为主，入路可选择后外侧枕下入路或外侧入路（Fisch颞下窝入路）（详见颈静脉球瘤），应争取手术全切除。在全切除的病例，大多伴有相应神经功能障碍，包括吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩等。故考虑到该部位手术的危险性和神经功能损害的问题，对较小的肿瘤可采用γ刀治疗，肿瘤较大时，仍应手术治疗，对颅内外沟通瘤，则可分期手术或残余肿瘤用γ刀治疗控制。

（四）其他罕见部位的神经鞘瘤

1.脑干神经瘤国内外均有报道。在已报道的病例中，多发生于脑桥，以神经纤维瘤多见，确诊有赖于MRI检查，显微手术切除后可获得较好疗效，较小肿瘤或残余肿瘤可用γ刀治疗。

2.鞍区神经瘤主要指起源于视神经或视交叉的神经瘤，非常少见。

3.大脑实质内的神经瘤罕见，其起源不清楚，可手术切除。