三叉神经鞘瘤是颅内另一种常见的神经鞘瘤，肿瘤来源于三叉神经鞘膜，占颅内肿瘤的0.2%~1%，占颅内神经鞘瘤的0.8%~8%。年龄分布为14~65岁，男、女发病率无明显差别，大致平均分布于左、右侧，病程大多较长，可从几个月至十几年。按肿瘤的发生部位和生长方向，三叉神经瘤可分为颅中窝型（来源于三叉神经半月节）、颅后窝型（来源于三叉神经根鞘膜）、哑铃型（即骑跨中、颅后窝，来源于三叉神经半月节或三叉神经根鞘膜）、周围型（源于三叉神经节前周围支）以及混合型（上述各型的联合）。综合文献和华山医院近20年资料共624例，其中37.6%为颅中窝型、18.7%颅后窝型、33.6%哑铃型，10%周围型。早期三叉神经鞘瘤的全切除率较低，约为58%，随着神经影像诊断、显微神经外科及颅底外科技术的发展，三叉神经鞘瘤的发现率和临床手术效果有了很大提高，至90年代以后手术全切率达90%以上，病残率明显降低，死亡率为0%~1%，神经功能损害明显减少。

三叉神经鞘瘤大多为良性肿瘤，恶性者少见。

三叉神经鞘瘤为良性肿瘤，其治疗主要为手术切除，手术入路应根据肿瘤部位而定，应力争全切除肿瘤，防止肿瘤复发。而术后残留肿瘤及较小复发肿瘤也可使用γ刀或射波刀治疗。

（一）手术入路和方法

三叉神经及其肿瘤的解剖特点决定手术入路的选择，颅中窝型、周围型、混合型及哑铃型三叉神经鞘瘤多可采用扩大中颅底硬膜外入路，哑铃型者可同时去除颧弓、眶外侧壁，瘤长入眼眶可去除眶壁，瘤长入翼腭窝者则去除颧弓。肿瘤局限于颅后窝者可采用枕下乳突后入路。

1.扩大中颅底硬膜外入路

肿瘤局限于中颅底者可用改良翼点入路或颧弓-翼点入路，肿瘤累及中颅后窝者，可采用眶-颧弓入路。体位为仰卧位，头转向对侧45°~60°，头架固定。骨窗大小和硬膜游离范围取决于颅中窝肿瘤的大小。如肿瘤累及整个海绵窦，需经硬膜外暴露全部海绵窦；如肿瘤仅累及V3和半月节，则仅暴露海绵窦后半部的V3和半月节。因此，应根据术前MRI显示肿瘤大小和范围决定硬膜游离和颅底骨切除。由于哑铃状三叉神经瘤多扩大三叉神经孔，从中颅底切除颅后窝肿瘤，可经此扩大的三叉神经孔进行，多不必磨除岩骨尖。骨窗形成后，在圆孔上颌神经表面切开进入硬膜夹层，向后、内游离，沿三叉神经第一支向前剥离硬膜夹层达眶上裂，向后翻开海绵窦外侧壁硬膜，直至天幕游离缘，可充分显露海绵窦内及中颅底肿瘤。如肿瘤长入颅后窝，在充分磨除岩尖骨质后（大部分哑铃型三叉神经鞘瘤岩尖骨质已破坏），可显露颅后窝侧壁硬膜，切开三叉神经根孔并向前后扩大，即可完全暴露幕下肿瘤，分块切除。肿瘤全切除后，翻起的硬膜应复位并严密缝合。

2.枕下乳突后入路

同听神经瘤，肿瘤完全位于幕下者可采用。

3.幕上下联合入路

仅肿瘤巨大，一种入路难以全切除时可采用。

（二）手术并发症

常见的手术并发症主要为神经功能障碍，包括动眼神经麻痹、面瘫、听力下降和三叉神经及展神经损害等，大多数神经功能障碍均可恢复，但仍可遗留不同程度的三叉神经感觉障碍（37%左右）和咬肌萎缩（20%）。

其他的并发症有脑脊液漏，颅内感染、颅内血肿和脑积水等。故手术时应严密缝合硬膜，填补修复颅底，防止脑脊液漏。

（三）放射治疗

γ刀或射波刀适用于不全肿瘤切除、复发或小肿瘤（≤3cm）或患者不能耐受手术者。应注意，少数肿瘤γ刀治疗后会暂时肿瘤体积增大，但随访中会缩小，提示肿瘤γ刀后一过性水肿。

由于显微外科技术的应用和手术入路的不断改进，三叉神经鞘瘤的手术全切除率有了显著提高，大组病例报道已达90%以上，神经功能损害为9%，死亡率为0%~1%，长期随访肿瘤复发率为0%~3%。故手术全切除仍是提高治疗效果的关键。