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已收藏双侧听神经瘤约占听神经瘤总数的1%～2%。多为多发性神经纤维瘤病的一种或部分表现，也将其归入Ⅱ型神经纤维瘤病，为常染色体显性遗传，发病年龄较轻。患者除有双侧听神经瘤外，可伴有皮肤、皮下组织、周围神经和脊髓的多发性神经纤维瘤，有时还伴有颅内其他肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤等，或伴各种先天性畸形，皮肤上可有棕褐色斑，称为“咖啡斑”。
儿童听神经瘤由于发病率低及症状不够典型，使诊断较为困难。多依靠以下辅助检查来明确诊断：①颅骨X线平片：主要表现为内听道的扩大和骨质破坏；②CT检查：多表现为桥小脑角区的圆形或分叶状低密度或等密度占位，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，肿瘤较大时可见低密度坏死囊变区，第四脑室可见受压变形移位，幕上脑室扩大积水。增强扫描多为明显强化，有囊变时可见囊壁强化或不均匀强化。骨窗像可见内听道扩大。CT脑池造影可见桥小脑角池内充盈缺损；③MRI检查：表现为桥小脑角区较大的长T1、长T2信号肿物，如为NF2则多表现为双侧CPA肿瘤，自内听道长出（图1～3）；④脑干听觉诱发电位：多表现为病侧波峰紊乱、波幅减低及峰潜伏期的延长。听力测定多表现高频听力的丧失，属于感音性耳聋。在儿童患者中，听神经瘤需与桥小脑角区常见的脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤及表皮样囊肿相鉴别。
图1 女，12岁，巨大听神经瘤，MRI横断面T1WI显示肿物为低信号，已钻入扩大的内听道
图2 女，13岁，MRI横断面显示双侧听神经瘤
图3 女，12岁，MRI冠状位显示双侧听神经瘤
双侧听神经瘤的手术效果很差，术后听力损害和面瘫的发生率较高，手术的关键在于如何保留面神经功能和听力，因双侧永久性面瘫和失聪将是正常生活的重大障碍。因此如双侧听神经瘤导致明显的颅内高压，威胁患者的生命时，可手术切除一侧较大的肿瘤，保留较小的肿瘤，用γ刀控制其生长。如双侧肿瘤均较大，也可双侧同时手术或分期手术，但至少要保留一侧的面神经，如一侧不能保留面神经，则对侧只能作包膜下切除，残余肿瘤进行γ刀治疗，绝不可强求双侧肿瘤的全切除。如双侧肿瘤均在2.5cm以内，可同时手术切除，但应努力保留双侧面神经和听力，也可同时行γ刀治疗。
