收藏
已收藏英文名称 ：chordoid glioma of the third ventricle
第三脑室脊索样胶质瘤（chordoid glioma of the third ventricle）为一类位于第三脑室罕见的生长缓慢的胶质瘤。
胶质瘤的形成可能与一定的内环境改变和基因变异有关，是一个多因素、多步骤的多种癌基因和（或）抑癌基因参与的协同积累过程。
近年来，随着分子生物学的飞速发展，对胶质瘤的病因和发病学研究有一定进展，研究表明胶质瘤的发生可能与下列因素有关。
染色体畸变：胶质瘤常见的染色体畸变主要表现为7号染色体增加和10号染色体缺失，其次的变化包括10号、13号、17号和性染色体的缺失。胶质瘤染色体畸变的特点之一，是有1个以上的染色体缺失。染色体数目的畸变与胶质瘤的恶性程度密切相关，恶性程度低者，多数瘤细胞的染色体为近二倍体，随着恶性程度的增加，染色体数目的畸变增加，多呈近三倍体或亚四倍体。
癌基因扩增和重排：约有半数的胶质母细胞瘤有基因扩增，而最常见的是上皮生长因子受体（EGFR）基因的扩增，这一点已为大量研究证实。EGFR基因扩增一般出现在胶质母细胞瘤中，在星形细胞瘤中没有或极少见这种情况。
抑癌基因的缺失和变异：用多种染色体上不同位点标志性DNA片段作探针，对胶质瘤标本DNA进行限制性片段长度多态性分析（restriction fragment‐lenth polymorphism，RFLP），可检测出染色体上遗传信息缺失的部位。肿瘤DNA与正常细胞的DNA比较，表现为等位基因丢失，即“杂合性丢失（loss of heterozygosity，LOH）”。用RFLP检测胶质瘤常见的LOH，多在10号、13号、17号及22号染色体。许多研究结果表明，在间变性星形细胞瘤中，可检出相当多的病例具有P53基因变异，而一般的星形细胞瘤则没有或很少有P53基因的变异。
胶质瘤的细胞增殖因子“自泌体系（autocrine system）”：癌细胞产生的种种细胞增殖因子及其自身的相应受体所组成的“自泌体系”，对于肿瘤的增殖起着重要作用。不少文献报道，在胶质瘤组织或其体外培养的细胞株中，多可检测出不少细胞增殖因子及其受体的表达，且其表达水平高于癌周组织及正常神经组织。
第三脑室脊索样胶质瘤见于成人，平均年龄46岁，男女比例为1∶2。
第三脑室脊索样胶质瘤成实质性，在组织学上有典型的表现，镜下可见成簇的与成索的上皮性肿瘤细胞，肿瘤基质为黏蛋白，内有浆细胞浸润，并常见有Russell体。肿瘤细胞成椭圆形或多角形，可见粗大的纤维突起，胶质分化明显，但并不多见。肿瘤细胞核呈中等大小，基本形态一致，核分裂象少见，免疫组织化学染色主要表现为GFAP强阳性。
神经上皮性肿瘤起源于脑实质成分，尽管其中一些肿瘤有脑室或蛛网膜下腔生长的倾向，但大部分位于脑实质内。肿瘤实体及其周围水肿和出血形成占位，改变正常脑组织的结构和功能。病变的部位、生长方式和生长速度决定它对脑组织的影响及其临床表现，病变通过局部效应和弥散效应产生临床症状和体征。
胶质瘤的局部效应包括肿瘤压迫、侵袭和破坏周围脑组织。由于缺氧、营养竞争和坏死因子播散，造成细胞周围环境改变，破坏正常神经元和胶质细胞的功能，产生刺激症状（如局灶癫痫）或神经功能缺失。
胶质瘤的弥散效应主要表现为颅内压增高。肿瘤体积增大，其占位效应可引起颅内压升高。同时，肿瘤周围的水肿可增加脑组织的体积；肿瘤压迫可引起静脉充血和动脉闭塞，破坏脑脊液产生和吸收的平衡，影响脑脊液流通和吸收等。这些都会造成颅内压升高。
脑室和中线部位的肿瘤向脑室生长可堵塞室间孔、中脑导水管和第Ⅵ脑室脑脊液循环通路，产生梗阻性脑积水，早期即可出现颅内压增高症状，而且比较显著。肿瘤出血可阻碍脑脊液在蛛网膜下腔的吸收，肿瘤引起的静脉压升高也阻碍脑脊液的吸收。生长快的肿瘤较生长慢的肿瘤更易引起颅内压升高。
在MRI上，肿瘤增强明显且均匀一致、边界清楚，与脑实质界限分明，但可能侵犯下丘脑。病灶在T1W上等信号，且通常为致密均匀的增强表现。
肉眼下全切为有效治疗，由于肿瘤与下丘脑等重要结构粘连，全切肿瘤困难。分割放疗或立体定向放射外科对于不完全切除的病灶可能具有一定作用。
颅内胶质瘤病人经过手术、放疗、化疗仍有复发的可能。因此，应使病人在了解疾病的基础上掌握预防、控制及康复等方面的知识。出院后，根据病人不同需要，向病人及家属交代清楚家庭护理应注意的问题：
1.保证充足的睡眠、休息及足够的营养，适当地进行户外活动，保持乐观的情绪，不能过于急躁。
2.坚持中西医结合治疗，告知病人继续服药的方法和定期到医院复查，如出现头痛、呕吐，可能肿瘤复发或残留的肿瘤继续生长，要保持心理平衡，及时到医院进行检查治疗。
3.继续加强功能锻炼，鼓励完成力所能及的事，以提高生活质量。多与家人、亲友交谈，训练自己的语言表达能力，使肢体运动感觉、大小便功能等逐渐恢复到最佳水平。
因其与遗传有关，故应避免近亲婚配。防止外伤，避免接触物理、化学、生物等致病因素。对有家族史者应做产前或早期基因诊断，以防患于未然。
