英文名称 :gliomatosis cerebri
脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的原发脑恶性肿瘤。2007年版WHO神经系统肿瘤分类中将GC归类于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤,其生物学行为相当于WHOⅢ级。GC的诊断标准为:弥漫浸润性的星形细胞瘤,累及2个以上的脑叶,主要累及脑白质,常侵犯双侧大脑半球可累及脑干、小脑甚至延伸至脊髓。Tailliber对296例GC患者进行了综合分析,发现几乎所有患者均有颅高压症状,在治疗方案的执行中对颅高压的正确处理非常重要。
GC约为浸润性星形细胞瘤的1%。据华山医院统计,GC占同期神经上皮组织来源肿瘤的0.66%。本病可见于所有年龄段,但好发于青年与中年,男女发病率基本相同。
目前GC的病理学诊断标准为广泛播散于中枢神经系统内的胶质瘤,与周围正常脑组织边界不清,但肿瘤间保存有相对正常的组织结构。镜下病变组织与一般弥漫性生长的胶质瘤一样,但瘤细胞可有多种类型,以间变性星形细胞为主。以少突胶质瘤细胞为主的病变少见。肿瘤细胞常围绕血管与神经元及聚集于软脑膜下生长,核分裂象常见。
在CT影像上,病变为多发的低密度或等密度占位影,瘤周水肿明显,增强后几乎均不强化。在MRI上病变呈脑内弥漫性或多发性异常信号,累及2个脑叶或以上,受累处灰白质界限模糊增厚。T1W图像中呈低信号、等信号。T2W图像中为弥漫性的高信号,具有诊断价值。常见T2W图像中软脑膜下高信号、胼胝体受累及脑肿胀。MRI多数无强化,有强化区域提示病理Ⅲ级或以上。
根据GC的影像学和组织病理学特征,可将GC分为两种类型:Ⅰ型即经典型,肿瘤细胞呈弥漫浸润性分布,累及脑组织肿胀体积增大,但未见局灶性肿块形成,此类型多包含低级别胶质瘤成分。Ⅱ型即肿块型,患者初诊时在2个以上脑叶受侵的弥漫性病变中有局灶性肿块形成,增强MRI上有强化,此类型多包含高级别胶质瘤成分,肿瘤恶性度高,一般认为由Ⅰ型演变发展而来。临床上依据GC的两个不同类型的病理和影像特征,预判患者的预后,选择不同的治疗策略,为患者制订个体化的治疗方案。
GC的标准治疗并未确定,外科手术可获取病理诊断和缓解颅高压。放射治疗是GC的主要治疗方法,可以局部或全脑放疗。由于发病率较低,目前缺乏来自大宗病例数的验证辅助化疗在GC中治疗价值的前瞻性随机对照研究结果。但多个文献报道PCV方案和替莫唑胺方案对GC治疗有效。手术或活检证实有高级别胶质瘤成分的GC推荐参考高级别胶质瘤的治疗,建议TMZ同步放化疗加辅助化疗。