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基本信息
英文名称 ：atypical teratoid/rhabdoid tumour
作者
张荣
英文缩写
AT/RT
概述
非典型性畸胎性/横纹样肿瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumour，AT/RT）是中枢神经系统一类少见的神经上皮来源的恶性肿瘤。1985年报道了第一例，由于肿瘤组织学特征类似于婴儿肾脏的恶性横纹样肿瘤，当时即命名其为“横纹样肿瘤”。Rorke等认为该肿瘤内含有不同的组织成分如横纹样细胞、原始神经上皮、上皮及间叶成分等，故命名为非典型性畸胎性/横纹样肿瘤。
发病率
AT/RT少见，主要发生在小于3岁的年幼儿童。大约2/3的AT/RTs发生在小脑，通常在桥小脑角，伴有对周围结构的侵袭。大约1/4位于幕上，8%为多灶性。
病理学
组织学上，AT/RTs以横纹肌样细胞为特征，类似于其他小圆蓝细胞肿瘤；高达70%的病灶也含有典型的PNET/髓母细胞瘤区域。坏死和核分裂常见。生殖细胞标志物为阴性，超过90%的肿瘤显示INI1核染色缺失，提示22号染色体上SMARCB1双等位基因的失活，约1/3的患者有SMARCB1突变。
临床表现
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影像学表现
影像学检查通常显示囊肿或出血。在T1W MRI上，肿瘤为低信号，而在T2W表现为等信号至低信号病灶。为不均匀强化，软脑膜病变在影像上表现为沿脑膜的结节状、块状增强，顺着脊髓进入马尾。影像学有时很难与AT/RTs与PNET或髓母细胞瘤鉴别。
治疗
AT/RT以手术治疗为主，术后辅以放疗。
预后
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
