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已收藏英文名称 ：ependymoblastoma
室管膜母细胞瘤（ependymoblastoma）是一种罕见的恶性胚胎性脑肿瘤，好发于新生儿或幼儿，组织学以多层真菊形团为特点。
(一)遗传因素
虽然绝大多数脑瘤散发发病，但是大量研究显示，1%～5%的脑瘤有多种遗传性因素并具有家族性。
(二)生物因素——病毒
已发现腺病毒、乳多泡病毒、猴空泡病毒、肉毒病毒、Oncorna病毒等可诱发脑瘤，但主要见于动物。目前尚未获得病毒引起人脑肿瘤的直接证据。
(三)物理因素
1.放射线
1974年Modan随访了11000名因头癣接受放射治疗的儿童，脑膜瘤的发病率较对照组自然情况下增加4倍，且多数伴有放疗后头皮改变及脱发。此后有作者指出放疗后脑膜瘤的发生时间与放射剂量相关，放射剂量越高，发生时间越短。放疗也可引起胶质瘤、海绵状血管瘤等。
2.外伤
文献报道在头颅外伤的局部骨折或瘢痕处出现脑膜瘤的生长，甚至在脑膜瘤中找出铁丝，认为局部异物或瘢痕对正常脑膜或脑组织长期刺激可导致肿瘤的生长。流行病学调查头颅外伤患者中，脑瘤的发生率并未有明显提高。因此，损伤对中枢神经系统的致瘤性有待进一步明确。
(四)化学因素
多种化学物品可诱发动物脑瘤，如甲基胆蒽、多环烃类(PCH)与烷化剂等，氯代乙烯是目前认为最可能引起人脑肿瘤的化学制剂。从8个流行病学研究调查来看，从事氯代乙烯生产的工人脑瘤发病率要稍高。
(五)先天因素
在胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止发育分化而遗留于神经系统内。这些残留的组织尚有分化的潜能，并可发展成为肿瘤。
室管膜母细胞瘤是一种非常罕见的高度恶性肿瘤，该肿瘤最初被认为是室管膜瘤的一种变异型，通常见于小于5岁的儿童。
在未分化细胞区可见多层细胞构成的室管膜母细胞菊形团，菊形团裂隙样腔，核位于菊形团基底部，核染色质粗，核仁明显。较小的菊形团很像视网膜母细胞瘤的空心菊形团，无PAS染色阳性基底膜（图1）。
图1 室管膜母细胞瘤组织学特点
肿瘤细胞核致密浓染，胞质少，密集成团形成具有复层细胞和近腔处活跃核分裂特征的菊形团。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞vimentin阳性，GFAP少数阳性。
1.脑脊液检查
脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著，可达200mg%以上，个别的白细胞轻度增多。
2.头颅X线平片
在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，约10%左右显示有小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。
3.脑血管造影
大多显示脑积水表现。特别在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规则异常肿瘤血管。
4.脑室造影
显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。后颅窝室管膜瘤表现为中脑导水管以上的脑室对称性中度扩大，导水管多呈喇叭口样扩张，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。脑室造影对术前的估计有很大帮助，如肿瘤自第四脑室底部长出者则肿瘤近脑干侧无造影剂而肿瘤周围（上方或侧方）可有造影剂充盈，在这种情况下手术危险性大，难以完全切除；如肿瘤自第四脑室顶或侧壁长出者，则在肿瘤与脑干交界处可有造影剂充盈，这种情况下手术危险性小和全切除的可能性大。
5.CT扫描
显示为不均匀的高密度影像，瘤内有的可见高密度钙化或低密度囊腔影像，散在点状钙化有助于诊断。注射对比剂后肿瘤影像增强，多不均匀强化（图2），强化后肿瘤
边界清楚，囊变区一般不强化。
6.MRI
在T1加权图像上呈低或等信号，在T2加权图像上呈明显的高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号。肿瘤具有明显的异常对比增强（图3）。
图2 丘脑星形细胞瘤
图3 第四脑室室管膜瘤
治疗通常包括手术、全脑全脊髓放疗和化疗。
1.保持积极、乐观的心态，避免家庭、工作、社会等方面的负性影响。培养广泛的兴趣爱好，作息时间规律。
2.在体位变化时动作要缓慢，转头不宜过猛过急。洗澡水温不宜过热，时间不宜过长，有专人陪伴。
3.气候变化时注意保暖，适当增减衣物，防止感冒。
1.避免有害物质侵袭（促癌因素），避免或尽可能少接触有害物质。如周围环境中的致癌因素，包括化学因素、生物因素和物理因素等；自身免疫功能的减弱、激素的紊乱、体内某方面代谢异常及遗传因素等。
2.要进行适当的体育锻炼。患者可根据自身情况选择散步、慢跑、打太极拳、习剑、游泳等活动项目，运动量以不感到疲劳为度，以增强机体免疫力。
3.勿进食陈旧、过期、变质、刺激性、产气的食物。
