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基本信息
英文名称 ：meduloepithelioma
作者
张荣
概述
中枢神经系统髓上皮瘤由Bailey和Cushing于1926年首先描述，瘤内结构形如原始神经管，并认为是最原始的多能神经上皮肿瘤。髓上皮瘤通常起源于脑室周围区域，最常见于颞叶和顶叶。有报道了起于眼部的髓上皮瘤，眼髓上皮瘤有相似的组织学外观，但起于睫状体且具有相对良性的表现。
发病率
髓上皮瘤罕见，有完整报道的病例仅30例左右，但也有作者报道髓上皮瘤占同期儿童原发性脑瘤的1%。髓上皮瘤见于婴儿与儿童，尤以6个月~5岁患儿多见，仅有1例报道为青少年。颅内肿瘤好发于大脑半球内脑室周围，以颞叶稍多，其次为顶叶、枕叶、额叶、小脑与脑干，此外可见于眼部。
病理学
髓上皮瘤在光镜下肿瘤细胞呈乳头状、管状或结节状排列，似胚胎神经管。基质由小毛细血管与结缔组织纤维形成，呈小梁状，并卷绕成结节。肿瘤在组织学上另一个显著的特点为瘤细胞形态原始、核分裂象多、胞质稀少、无纤毛或生毛体，且瘤内有多种分化的细胞，包括神经元、神经胶质甚至间质成分。免疫组织化学染色可发现在原始瘤细胞区内某些呈GFAP阳性，而另一些呈突触素阳性。
临床表现
此内容为收费内容
影像学表现
髓上皮瘤在CT与MRI上具有特殊性。与原始神经外胚叶肿瘤不同，肿瘤在CT上为等密度或略低密度，边界清楚，增强后几乎不强化。在MRI影像上，肿瘤T1W呈低信号，T2W呈高信号，瘤内有灶性不均一信号。
治疗
髓上皮瘤最合适的治疗方案仍未明确。有作者建议以手术为主，术后辅以放疗。
预后
此内容为收费内容
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
