收藏
已收藏英文名称 ：primitive neuroectodermal tumor
原始神经外胚叶肿瘤为1973年Hart与Erle首先提出，用来描述一种原始未分化的儿童幕上肿瘤。肿瘤内的少量原始神经外胚叶细胞可分化成神经胶质或神经母细胞。以后有作者认为幕下的髓母细胞瘤在组织学上与原始神经外胚叶肿瘤相同。由于两者在起源及临床上不同，均有各自特点，因此将髓母细胞瘤专指幕下的原始神经外胚叶肿瘤。另有作者提出大脑的神经外胚叶肿瘤中部分可源自不全分化的原始神经细胞，诸如神经母细胞等。
原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor, PNET）为神经嵴衍生的原始性肿瘤，由原始神经上皮组成，肿瘤细胞像胚胎中未分化的神经外胚层细胞，具有多方向分化能力，可发展为神经元性、胶质细胞性甚至间叶组织肿瘤。Rorke将PNETs分成五个亚型：①单纯的PNETs；②有胶质细胞分化的PNETs；③有室管膜分化的PNETs；④有神经元分化的PNETs；⑤具有多潜能或双潜能分化的PNETs。PNETs的病理形态学特征为弥漫的原始小细胞，形成Homer-Wright菊形团和明显的纤维组织分隔成小叶，菊形团大多是完整的，并可有成胶质细胞或神经元分化，病变可随脑脊液通路播散。
CT：肿瘤常较大，一般都＞6cm，肿瘤边界常较清楚，占位效应常明显，但不伴或只伴有轻度水肿，病灶密度常不均匀，常见坏死、囊变及钙化。瘤灶出血也常见，较新鲜的出血在CT上表现为高密度。增强扫描瘤灶呈不均匀强化，略呈环状或结节状钙化，如瘤灶播散，则可见脑室内或蛛网膜下腔结节状或块状增强病灶。
MRI：平扫T1WI肿瘤信号强度不均匀，坏死和囊变为低信号区，钙化和呈流空现象的肿瘤血管为无信号区，亚急性出血为高信号区，肿瘤的实质部分为等或低信号区，T2WI往往为信号不均匀的高信号区，常可见代表钙化和含铁血黄素的低信号区。肿瘤较大者居多，占位较明显，瘤周水肿可有或无，病灶边界多数不清楚，增强扫描肿瘤常呈不均匀性强化，若脑膜增强，提示为脑膜和蛛网膜下腔种植。
