收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：dysembryoplastic neuroepithelial tumour
作者
张荣
英文缩写
DNT
概述
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryo-plastic neuroepithelial tumour，DNT）是良性的幕上肿瘤，由Daumas-Duport于1988年对其进行了详细描述，通常发生在儿童和年轻成人中，伴有长期的难治性局灶性癫痫史。除癫痫发作，DNT患者通常没有或只有轻微的神经系统表现，患者智力通常正常。由于肿瘤由多种神经细胞组成并伴有皮质发育不良，因此认为DNT为一种胚胎期发育不良而形成的肿瘤，另有作者提出DNT事实上是由排列异位、紊乱的正常神经元与神经胶质细胞构成的错构瘤。
发病率
DNT多见于儿童，但也有青年患者，男女性无明显差异。DNT好发于幕上，62%~78%位于颞叶，其余几乎均位于额叶。
病理学
DNT的关键病理学特征包括病灶位于幕上皮质，存在神经元、发育不良的皮质结构病灶，成分类似于星形细胞瘤、少突神经胶质瘤或少突星形细胞瘤的多结节结构以及与皮质表面垂直的柱状结构。必须将DNT与低级别胶质瘤相鉴别，大多数DNT肿瘤表达CD34、钙结合蛋白和巢蛋白，少数肿瘤表达IDH1突变、1p/19q联合缺失、19q丢失或PTEN丢失。
临床表现
此内容为收费内容
影像学表现
DNT影像学上占位效应罕见。CT通常显示低密度病灶，极少或无强化。MRI上DNT表现为T1W低信号和T2W高信号。病灶局限在皮质，并局部扩张皮质，有时会延伸入白质。增强表现各异，发生于不到1/2的病例为分布不均的多灶性增强，而非弥漫性增强。因肿瘤生长缓慢，邻近病灶的颅骨有时变形。
治疗
手术是有效的治疗措施。手术目的是切除病灶、控制癫痫发作，可做病灶全切除，非优势半球也可做病灶以及对发育不良的皮质或颞叶内侧结构一并切除。
预后
此内容为收费内容
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
