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已收藏英文名称 ：desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma
中文别名 ：婴儿大脑成结缔组织性星形细胞瘤;婴儿幕上成结缔组织性神经上皮肿瘤
婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma）是极少数良性的婴儿颅内肿瘤，由VandenBerg于1987年首先描述，以后曾有作者将其命名为“婴儿大脑成结缔组织性星形细胞瘤”与“婴儿幕上成结缔组织性神经上皮肿瘤”。常被误诊为间变性星形细胞瘤、恶性脑膜瘤、软脑膜纤维肉瘤及胶质肉瘤等。
婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤最初被认为只发生于2周岁以内，但有报道19岁的患者中也会发生。病灶以额叶和/或顶叶多见，有时病灶可位于颞叶或枕叶。
该病的典型特征包括：星形细胞与神经节双重分化、显著的促纤维增生基质。肿瘤生长较快，典型的婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤呈一大囊，位于大脑半球浅表，有时可与硬膜相连。实质部分肿瘤质地时常不均一，部分较软，而部分较坚硬。肿瘤表面常有丰富的血管网。镜下肿瘤表现可多样，但均可见致密的过度生长的结缔组织，其间有星形细胞及神经元瘤细胞。在部分肿瘤中，可发现有核分裂象的小细胞成分。免疫组织化学染色突触素阳性，多数肿瘤内含有GFAP阳性的星形细胞。
在头颅CT上，肿瘤最显著的特点为一巨大的囊，直径平均在7cm，最大可达12cm，有的甚至可从前囟突出。周边实质部分呈稍高密度，增强后瘤结节异常强化。当肿瘤与硬膜相连时可与典型的神经节胶质瘤相鉴别。有1例肿瘤沿脑脊液播散。在MRI上，肿瘤囊性部分T1WI为低信号，T2WI为明显高信号。
婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤治疗以手术切除为主，手术能全切者一般可获得根治效果。但由于肿瘤巨大，患儿年龄小，手术死亡率与术后并发症均较大。婴儿患者一般不放疗，有复发及恶变倾向者可化疗。
