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已收藏英文名称 ：central neurocytoma
中文别名 ：中央神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经元细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。
中枢神经细胞瘤是分化良好的肿瘤，约占成人所有脑室内肿瘤的一半。在大脑实质或脊髓中偶尔可发现类似的肿瘤，在这种情况下被称为脑室外中枢神经细胞瘤。虽然其通常位于脑室内，但是极少侵袭软脑膜。中枢神经细胞瘤在各个年龄层均可发病，好发于青壮年，平均发病年龄在20~30岁，男女比例为1.13∶1。
中枢神经细胞瘤被认为是神经外胚叶肿瘤，有显著的神经元分化。中枢神经细胞瘤好发于脑室内，以Monro孔附近多见，成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化。光镜下肿瘤细胞形态与少突胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶，部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。在绝大多数中央神经细胞瘤中突触素（synaptophysin）呈强阳性，而胶质纤维酸性蛋白（GFAP）为阴性，此外部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性。
对20个典型的中枢神经细胞瘤进行基因学分析，识别出MYCN、PTEN和OR5BF1的过表达以及BIN1、SNRPN和HRAS的表达不足。这些结果提示，MCYN的过表达和肿瘤抑制基因BIN1的表达减少可能促使肿瘤发生。一项纳入7例脑室外中枢神经细胞瘤的研究发现，不存在IDH突变和MGMT启动子甲基化。
大多数中枢神经细胞瘤为多囊性且有钙化，以宽基底附着在脑室上外侧壁上。它们通常位于侧脑室或第三脑室，附着于室间孔附近的透明隔或脑室壁上。CT扫描肿瘤呈脑室内边界清楚的圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有钙化影。幕上中枢神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。MRI上肿瘤实质部分T1WI为等或稍高信号，T2WI为高信号，瘤内可见血管流空影，提示肿瘤血供丰富，部分肿瘤伴有出血。
手术切除为最佳治疗方法，目的为争取全切肿瘤和解除梗阻性脑积水。但往往因肿瘤体积巨大、血供丰富而只能做部分切除。由于这些肿瘤通常再生长缓慢，即使是次全切除也能延长生存期。脑积水未解除者应行脑脊液分流术。对肿瘤部分切除患者或复发患者宜行放射治疗，辅助放疗或立体定向放射外科对不完全切除的患者或具有非典型组织学改变的患者可能有用。
