英文名称 ：gangliocytoma

神经节细胞瘤是一种少见的神经源性肿瘤，与神经母细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤一样同属于神经母细胞源性肿瘤。以往又称节细胞神经瘤或神经节细胞纤维瘤，它主要好发于后纵隔、腹膜后及肾上腺。

病理上节细胞神经瘤主要由成熟的神经节细胞和神经纤维组成，神经节细胞散在分布。在大体形态上常为规则肿块。切片灰白，质地硬，有包膜。肾上腺神经节细胞瘤常与椎管贴近，不易剥离，光镜下由成熟的节细胞组成，胞质较多，基质增生明显，内含大量神经纤维。肿瘤成分包括成熟的神经节细胞、成熟的施万细胞及纤维组织构成，未见核分裂象。少量不成熟成分存在不影响预后。

文献报道约10%～25%左右可以伴有钙化，但钙化不是节细胞神经瘤的特征性改变，且发生率不高，不能凭有无钙化或钙化特点来诊断节细胞神经瘤。病灶可有脂肪变及囊性变，出血坏死少见。另外肿瘤内含有较多的粘液基质。节细胞神经瘤质地较软，张力不高，有沿器官周围间隙生长的特点，并包绕血管呈现浸润性生长方式，虽然血管被包绕其中，但并不侵犯血管，即不造成血管闭塞或狭窄，血管走向自然、平直。

腹膜后神经节细胞瘤主要表现為分叶状或卵圆形软组织肿块，边界清楚，通常不引起骨质改变，少数可沿神经管生长；肾上腺区神经节细胞瘤显示圆形或椭圆形均质肿块，境界清楚，密度低于肾脏。神经节细胞瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长，质地软，容易形成僞足样改变；位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤压迫血管幷引起血管变形不同，神经节细胞瘤一般自身变形，肿瘤可包绕血管生长，但血管形态多正常，不会影响管腔大小。

（一）超声检查

肿瘤多表现為实性的低或等回声团块，內回声均匀或轻度不均，后方回声无衰減或有增強，有时內部可见条索状间隔回声或斑点状、成簇状的钙化，线样包膜回声常见。彩色多普勒超声显示肿瘤內无、少或中等的血流信号。

（二）CT检查

1.CT平扫

神经节细胞瘤常表现為均匀或轻度不均匀的低密度，有时可见不规则的条索状间隔；部分肿瘤亦可呈等密度。一般不发生囊变，约10%～25%的肿瘤可见钙化，钙化呈散在的点状或针尖状。

2.CT增強扫描

增強扫描后肿瘤多表现為均匀或不均匀的渐进性的轻中度強化，黏液变明显的肿瘤可无明显強化；肿瘤內含有分化不成熟的节细胞或神经母细胞成分时，可為团块状、斑片状或条片状的不均匀的较明显強化。动态增強扫描，动脈期肿瘤可无強化或轻微強化；靜脈期或延迟期肿瘤可持续性的轻度-中度強化，有时可见不规则的线样间隔，亦呈延迟強化，強化程度较肿瘤其他区域明显（图1～3）。

图1 神经节细胞瘤

注：A～D.左肾前方可见一56mm×68mm×55mm大小的形态不规则团块，边缘可见分叶，界限清晰，局部经肠系膜上动脈与降主动脈之间伸向右侧，左肾靜脈受压、向前上移位，肾动脈向后上移位，同侧肾盂轻度增宽；A.平扫，肿瘤密度均匀，CT値约30Hu，其內可见不规则的线样间隔，界限欠清；B.增強扫描动脈期，病灶呈均匀的轻度強化，CT値约43Hu，其內间隔显示欠清晰；C、D.靜脈期及延迟期，病灶仍呈轻度強化，CT値约46Hu，其內不规则的条状间隔呈持续性的轻度強化；E.病理（HE染色，10×10）镜下可见神经纤维组织內见神经节细胞。

图2 神经节细胞瘤

注：A～D.左侧腰大肌外前方可见一28mm×45mm×75mm不规则团块，边缘清晰；A.增強扫描动脈期，病灶密度较均匀，CT値约42Hu；B.靜脈期，病灶中心及外周局部可见索带状及结节状強化较明显区域，CT値约80Hu，余部強化程度较低，呈相对的低密度，CT値约50Hu；C、D.延迟期，病灶仍呈不均匀強化，索带状及结节状強化灶仍持续性的強化，范围较前扩大，CT値约90Hu，余部為轻度強化，CT値约64Hu；E.病理（HE染色，10×10）镜下可见神经纤维组织內见神经节细胞。

图3 神经节细胞瘤

注：A.CT平扫，右侧肾上腺区可见一椭圆形软组织团块，密度均匀，边缘光滑，界限清晰，邻近肾上腺受压、向右前方移位；B、C.增強扫描动脈期、靜脈期，病变均匀性的轻度強化，右前外侧可见明显強化的肾上腺。

（三）MRI检查

1.MRI平扫

由于肿瘤细胞內的黏液成分，在T₁WI為低信号，T₂WI為显著高信号；而胶原纤维在T₁WI為稍低信号或等信号，T₂WI為等信号或稍高信号。因此，肿瘤的MRI表现与其组成成分、比例和分布明显相关，肿瘤內胶原纤维含量多时，T₁WI表现為较均匀的稍低信号，T₂WI呈以等或稍高信号為主的高、等混杂信号；肿瘤內胶原纤维含量少时，T₁WI表现為较均匀的低信号，T₂WI呈以明显高信号為主的高低混杂信号；T₂WI上表现為相对均匀的明显的高信号或相对均匀的等／稍低信号的情况较少见。此外，由于肿瘤內节细胞、施万细胞及胶原纤维束相互交错分布，在T₂WI常表现為等信号与高信号交错，即為交织征；当三者呈旋涡状排列时，T₂WI可见呈旋涡状分布的高信号，即旋涡征（图4、图5）。

图4 神经节细胞瘤

注：A～G.MRI示左侧肾脏上部可见一梭形软组织团块，边缘光滑，界限清晰；A.脂肪抑制T₁WI，肿瘤信号欠均匀，以低等信号為主；B.脂肪抑制T₂WI，肿瘤信号不均匀，前部為明显高信号、后部為稍高信号；C.脂肪抑制T₁WI增強扫描动脈期，病变未见強化；D.脂肪抑制T₁WI靜脈期，病变內可见交织的线条状強化影；E～G.脂肪抑制T₁WI延迟期，病变內线条状強化影持续性的轻度強化，強化范围稍扩大；H.病理（HE染色，10×10）镜下可见神经纤维组织內见神经节细胞。

图5 神经节细胞瘤

注：A～G.右侧肾上腺区可见一椭圆形软组织团块，边缘光滑，界限清晰，邻近肾上腺受压向前下方移位，同侧肾脏受压向下移位；A、B. T₁WI，病变以等信号為主，內有小片状稍低信号；C.T₂WI，病变信号不均匀，以稍高信号為主，外周及內部可见条片状高信号和点条状低信号；D.脂肪抑制T₁WI动脈早期，病变外周呈不规则的轻度強化，中心无強化；E、F、G.脂肪抑制T₁WI动脈晩期、靜脈期及平衡期，病变持续性強化，強化范围由外周向中心逐渐扩大。

2.MRI增強扫描

由于肿瘤內血管成分较少，MRI动态增強表现為动脈期轻度強化或无強化，靜脈期及延迟期為缓慢的进行性、持续性轻度強化。这种增強方式与肿瘤的组织学成分有关，一般认為早期增強与相对多的血管及高的毛细血管通透性有关；相反，延迟增強是由于对比剂缓慢扩散入血管外间隙的结果。而神经节细胞瘤血供较少、肿瘤细胞细胞质丰富、细胞外间隙较大且有大量的黏液基质，导致对比剂缓慢渗入细胞外间隙幷不断聚集，MRI动态增強表现為进行性的持续性缓慢強化。

由于肿瘤內3种成分的分布形式不同決定了其強化形态的不同，可见交织的线条状強化、斑点状強化、旋涡状強化，其中以交织的线条状強化最常见，以旋涡状強化最有特异性。此外，肿瘤可包绕周围血管，但是血管形态保持正常。

明确诊断或确定肿瘤的范围和位置后应积极准备进行手术。根治性的手术切除是治愈的关键所在。

对发生在肾上腺处肿瘤，位置较深，切口选择要适宜。发现肿瘤后，多数界限较清晰，游离较容易，还可先缝线牵引，牵拉瘤体，以利于操作。其他部位肿瘤如侵及周围组织，手术有一定难度，腹膜后主要与腔静脉、腹主动脉之间关系密切。神经节细胞瘤有沿器官周围间隙生长的特点，并包绕血管呈现浸润性生长方式，虽然血管被包绕其中，但并不侵犯血管，血管走向自然、平直，正是由于这种生长方式，该肿瘤虽为良性，却并非都能切除，肿瘤极易复发，患者要多次进行手术。对肿瘤较大已侵及椎体，延伸至椎间孔内，常有部分肿瘤残留。术中注意，不要盲目处理伸向瘤体内血管，避免误伤腔静脉及腹主动脉。有学者报道24例的治疗经验，手术完整切除19例，5例部分残留。术中损伤以腔静脉破裂多见。术后随访19例，16例正常，3例死亡，其中2例起源于肾上腺。可见尽管为良性肿瘤，但是其诊断、治疗都应引起足够的重视。