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神经节胶质瘤
基本信息

英文名称 :ganglioglioma

作者
张荣
概述

神经节胶质瘤(ganglioglioma)是中枢神经系统少见的肿瘤,由Courville在1930年首先发现并命名。这种瘤起源于未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。因肿瘤生长缓慢,以前曾一度将其归为错构瘤。目前,绝大多数作者认为这是一种有神经胶质瘤细胞与神经元瘤细胞的良性混合性肿瘤。

发病率

神经节胶质瘤约占脑肿瘤的0.4%,好发于儿童与青年患者,30岁以上患者少见,平均发病年龄在12岁。占儿童脑肿瘤的7.6%。男性稍多见。肿瘤可见于脑内各部位,但以大脑半球、三脑室底与脑干处多见。

病理学

神经节胶质瘤质地较硬,分叶状,与周围脑组织境界清楚。切面呈灰色,钙化与囊变多见,有时肿瘤的实质性部分仅为其壁结节。镜下可见肿瘤由胶质细胞与神经节细胞构成。神经节细胞分化良好,但细胞的大小、形状及极性各不相同。节细胞内异型而巨大的双核常见,呈空泡状,核仁明显。在核周的胞浆中用Nissl染色可见有Nissl颗粒。银染色后可见无序的神经微丝。电镜下近突触处有致密核心的小泡。簇状的神经节细胞被结缔组织网状结构分隔,内有许多小血管。在诊断困难的病例中,用免疫组化染色可见神经节细胞突触素(synaptophysin)阳性。在血管周围可见有类似淋巴细胞与钙化球的核深染小细胞。神经节细胞簇周是各种类型的胶质细胞,以星形细胞为主,另可见有少枝胶质细胞等。与毛细胞性星形胶质瘤相似,胶质细胞内含Rosenthal纤维与矿化灶,但是神经节胶质瘤的胶质成分显著且呈赘生物状。

临床表现
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影像学表现

神经节胶质瘤在CT上表现呈多样性,大多数为低密度或等密度,少数为高密度。肿瘤边界清,钙化或囊变各约1/3。50%增强后可见强化影。肿瘤对脑组织占位效应不明显,水肿少见,但位于大脑皮质表面的肿瘤可使颅骨内板受压而局部变薄。肿瘤在MRI上的表现为T1W呈低信号,T2W呈高信号,边界清晰的占位影,病灶周围脑回可有肿胀。约10%在头颅平片中可发现钙化影。血管造影检查中可见脑内一无血管区。

治疗

手术切除为治疗的主要措施。虽然有囊变,肿瘤仍以实质性为主,瘤内血供一般,常有钙化团。大部分可做到肿瘤全切。但部分肿瘤虽然表面边界清,其深部界限常不确切,盲目追求全切易损伤深部结构,因此只可行次全切除。肿瘤对放疗及化疗均不敏感,即使肿瘤次全切除,亦不做常规放疗等辅助治疗。

预后
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来源
实用外科学 (上册),第3版,978-7-117-14353-0
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