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脉络丛癌
基本信息

英文名称 :choroid plexus carcinoma

概述

脉络丛癌(choroid plexus carcinoma)是侵袭性肿瘤,以密集的细胞密度、核分裂、核多形性、点状坏死、缺少乳头状结构,并侵袭神经组织为特征,有可能扩展进入脑室外的脑实质。脉络丛癌占脉络丛肿瘤的20%,亦多见于儿童。

病理学

脉络丛癌诊断依赖于病理学检查。主要不同于脉络丛乳头状瘤的组织学表现为:肿瘤突破室管膜侵犯脑实质,肿瘤细胞核不典型,核分裂多,核质比例增大。此外,脉络丛癌无正常脉络丛乳头样结构,并瘤内出现坏死。免疫组织化学染色见肿瘤细胞transthyretin与S100免疫阳性反应均较脉络丛乳头状瘤弱,而CEA为阳性。肿瘤细胞沿脑脊液播散较多见。脉络丛 癌可以是Li-Fraumeni综合征(Li-Fraumeni syndrome)的一个临床表现,由p53抑癌基因突变导致。Li-Fraumeni综合征引起家族性各种不同癌症的发生,这些不同的癌症包括乳腺癌、脑瘤、恶性肉瘤、骨癌等,很多都是在年轻时发生的,是一种罕见的常染色体显性遗传疾病。

临床表现
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影像学表现

影像学上,脉络丛癌比乳头状瘤更具异质性,这由坏死和侵犯脑实质所致。头颅CT可发现肿瘤充满脑室,病灶有坏死、囊变或钙化,为不均一稍高密度,周围脑组织水肿,注射造影剂后可见肿瘤强化异常明显但不一致。在MRI上肿瘤表现为T1W低信号,T2W高信号。周围的白质可能出现T2W信号异常,这提示血管源性脑水肿。由于脉络丛癌缺乏正常脉络丛结构,脑脊液分泌量少,脑室扩大不如脉络丛乳头状瘤。头颅与脊髓MRI发现肿瘤在蛛网膜下腔播散对诊断有价值。脑血管造影可发现病灶处有动静脉分流与肿瘤新生血管。

治疗

脉络丛癌的治疗基本与脉络丛乳头状瘤相同,以手术为主。但由于肿瘤血管特别丰富,且肿瘤与脑组织边界不清,质地异常脆,肿瘤全切较困难。因此,有作者提出首次手术后应行化疗(ifosfamide,依托泊苷),化疗可缩小肿瘤体积并减少肿瘤血供,有利于再次手术。一项荟萃分析纳入文献中报道的347例脉络丛癌患者,在不完全切除后接受化疗的患者5年生存率显著改善(55%vs.24%)。全脑全脊髓放疗(craniospinal irradiation)与局部放疗相比,能提高生存率。鉴于脉络丛癌和TP53基因突变(Li-Fraumeni综合征)的相关性,在权衡全脑全脊髓放疗的益处时,需要考虑辐射诱发第二恶性肿瘤的潜在风险,同时还需要考量放疗对年幼儿童的神经认知发展的负面影响。

预后
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作者
张荣
来源
实用外科学(全2册)(上册),第4版,978-7-117-23988-2
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