英文名称 :Oligodendroglioma
少枝胶质瘤约占颅内胶质瘤的4%,成人多见,好发于中年前后,平均发病年龄为38~45岁,男性稍多。80%以上的少枝胶质瘤位于大脑半球白质内,以额叶最多见,约占半数,其次为顶叶、颞叶,侧脑室及颅后窝内少见。
少枝胶质瘤呈淡红至灰色,质地中等,40%肿瘤内有钙化团,20%有囊性变。少枝胶质瘤有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。肿瘤亦可向皮质生长,形成“蘑菇样”瘤体。光镜下肿瘤膨胀性生长,边界清晰。瘤细胞形态单一,外形小而圆,很少有突起。瘤细胞核深染、圆、染色质细、分布散在,核分裂象少见。胞浆边界清、均匀,内含原纤维。由于胞浆肿胀,核周出现空晕,使肿瘤细胞呈“煎蛋样”。成片的肿瘤细胞呈“蜂窝状”。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2~2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现,由于少枝胶质瘤细胞内含有微管,而非胶质纤维,因此少枝胶质瘤细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。
少枝胶质瘤最显著的特点是钙化。50%患者的头颅X线平片可见不规则斑块状钙化影。在CT上,90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。头颅MRI可示肿瘤区T1W为低信号,T2W为高信号,钙化区有信号缺失现象,瘤周脑组织水肿不明显。
手术行肿瘤全切是治疗的首选方案。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。对于少枝胶质瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质瘤患者,建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼,洛莫司汀,与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。