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室管膜下瘤
基本信息

英文名称 :Subependymoma

作者
张荣
概述

室管膜下瘤(Subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。1945年由Scheinker首先发现并描述。以后,陆续有作者对其有报道,并发现部分室管膜下瘤病例有家族史,认为其发病可能有遗传因素。另有作者认为室管膜下瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤,可能由长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。对室管膜下室管膜瘤超微结构观察表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

发病率

室管膜下瘤占颅内肿瘤的0.2%~0.7%,尸解中为0.4%。40岁左右发病,男性较多见。约1/3肿瘤位于幕上,2%位于颈胸段脊髓,其余近2/3位于幕下。

病理学

室管膜下瘤多位于脑室系统内,边界清楚,除位于脑室内者,尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿,内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形,染色质点状分布,核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下瘤内未见有星形细胞存在,可与室管膜下巨细胞性星形胶质瘤(结节病)鉴别。

临床表现
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影像学表现

室管膜下瘤在CT上表现为位于脑室内的等密度或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现为T1WI低信号,T2WI与质子加权高信号影。约半数肿瘤信号不均一,由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

治疗

黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下瘤,侵袭性低,多数可以通过单纯手术治愈。随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率已几乎为0。由于室管膜下瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在,难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治疗效果。

放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的,或为混合性室管膜瘤-室管膜下瘤的患者,建议放疗,一般不需要化疗。

预后
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来源
实用外科学(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
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