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基本信息
英文名称 ：anaplastic ependymoma
中文别名 ：恶性室管膜瘤
作者
张荣
概述
间变性室管膜瘤（anaplastic ependymoma）发生占室管膜瘤（幕上）的45%~47%与（幕下）15%~17%，又称恶性室管膜瘤。
病理学
镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。
临床表现
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辅助检查
在CT与MRI上强化明显，肿瘤MRI表现为T1W低信号，T2W与质子加权像上为高信号，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变。
治疗
手术是间变室管膜肿瘤的首选治疗方法，手术的切除程度与预后呈正相关，完全切除的预后明显优于次全切除和其他治疗方式。
放疗是间变室管膜瘤术后辅助治疗的重要手段，放疗宜早，通常采用局部放射治疗或全脑全脊髓照射。间变性室管膜瘤（WHOⅢ级）的放疗范围：局部照射或者全脑全脊髓照射。对患者常规做脊髓增强MRI，必要时做脑脊液找脱落细胞检查，对脊髓MRI或CSF检查为阴性的患者行肿瘤局部照射；对于上述检查阳性的病例，必须行全脑全脊髓照射。全脑全脊髓照射：全脑包括硬脑膜以内的区域，全脊髓上起第一颈髓、下至尾椎硬膜囊，全脑全脊髓照射总剂量36Gy，每次1.8~2Gy，后续颅内病灶区缩野局部追加剂量至54~59.4Gy，脊髓病灶区追加剂量至45Gy。
间变室管膜瘤放射治疗后还需要巩固性化疗，化疗方案主要包括以铂类为基础的方案，或依托泊苷和亚硝基脲类等。而对治疗后短期内复发或年幼不宜行放疗的患者，可选择化疗作为辅助治疗，但是否能延长生存期和无进展生存期还有待进一步研究。
预后
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
实用外科学(全2册)（上册）,第4版,978-7-117-23988-2
