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已收藏英文名称 ：Ependymoma
研究发现在室管膜瘤（Ependymoma）中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。
室管膜瘤的年发病率约0.2～0.8/10万，约占室管膜细胞肿瘤的3/4，占颅内肿瘤的1.2%～7.8%。室管膜瘤多见于儿童，发病高峰年龄为5～15岁。男性稍多见，男女性别比约为1.2～1.5∶1。室管膜瘤以幕下好发，幕上室管膜瘤以成人多见。
室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及小脑脑桥角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不全一致，细胞中度增殖，核大，圆或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。免疫组织化学染色可见GFAP、vimentin及fibronectin等呈阳性，上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）在室管膜瘤细胞核旁呈特征性的点状阳性表达。
头颅CT与MRI对室管膜瘤有诊断价值。肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影，其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现，幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内，周围脑组织呈轻度至中度水肿带。在MRI影像上，T1加权为低、等信号影，质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影，部分为不规则强化。
手术是室管膜瘤的首选治疗，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。
对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。无中枢神经系统播散的室管膜瘤，术后只针对瘤床行局部放疗；而对于经MRI或CSF检查证实有脊髓转移的患者，应行全脑全脊髓放疗。局部照射野设定是：远离室管膜腔的原发于颅内的室管膜瘤根据术前和术后的影像（通常用MRI的增强T1W和FLAIR/T2W）来限定颅内肿瘤的靶区范围，给予每次1.8~2Gy，照射总剂量54~59.4Gy。虽然缺乏临床随机研究的证据，但许多回顾性研究显示辅助放疗能够显著提高肿瘤控制率和生存率，5年生存率为33%~88%。对于间变性室管膜瘤，术后辅助放疗成为标准治疗。Rodríguez等对SEER数据库共2408例室管膜瘤病例做了分析，放射治疗之后的十年生存率达50%以上，显示未全切的室管膜瘤放射治疗有生存获益。
由于绝大多数为瘤床原位复发，成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等。5岁以下婴幼儿化疗可在术后2~4周开始，休息4周后开始下一疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在5岁以后接受放疗。
